40.英国医生在2002年对一名患严重免疫缺陷症的“气泡婴儿”实施基因治疗,初期治疗结果令人满意。 

所谓“气泡婴儿”是指出生时存在基因缺陷,从而引发“严重联合免疫缺损症”(SCID)的婴儿。患者自身不具备免疫系统,只能在完全无菌的条件下生存。18个月大的Evans正是这类不幸的患者。在他降生后,随着来自母体的免疫力消耗殆尽,他的体质迅速下降,胸腔反复感染,抗生素对此也无能为力,直到发展为肺炎,此后他就一直待在重症监护病区。该病的治疗措施一般可采用骨髓移植或基因治疗,但骨髓移植要找到合适的供体很困难。就在这危急关头,Evans的父母接受了Great Ormond Street医院对他实施基因治疗的建议。

一般认为,SCID患者由于X染色体上一个名为“伽玛C”的基因有缺陷,导致淋巴系前体细胞膜上与白细胞介素结合的受体构象改变,白细胞介素无法与这结合。因此患者不能正常产生免疫系统细胞。正常人体内的T细胞、B细胞、巨噬细胞等都是由造血干细胞分化而来的可用下图表示

在对Evans实施的基因治疗过程中,医生从他体内抽取了一点骨髓,在其中加入携带正确基因的病毒载体,然后再注入他的体内。当正确的基因发挥作用后,Evans体内就能自然产生免疫细胞了。下图是对婴儿的基因治疗过程

医院发言人介绍说,Evans的血液状况有很大改观,几乎接近正常指标。他出生到现在,第一次能和其他孩子一起到户外去玩。

(1)SCID病产生的原理与下列哪些疾病产生的原理一致  (   )

A.苯丙酮尿症        B.艾滋病

C.21三体综合症       D.抗维生素D佝偻病

(2)如果一个“伽玛C”基因控制合成的受体分子由4条肽链组成,且含有1000个氨基酸,那么与之相对应的“伽玛C”基因至少有    个嘌呤碱,该受体至少含有    个氧原子。

(3)从上述可知基因治疗就是把健康的外源基因导入    中,在此过程中病毒的作用是         

(4)若该病基因是隐性的,则患病女子经基因治疗后与正常男子结婚,从优生的角度看,他们应该选择生育   后代,理由是        

 0  201655  201663  201669  201673  201679  201681  201685  201691  201693  201699  201705  201709  201711  201715  201721  201723  201729  201733  201735  201739  201741  201745  201747  201749  201750  201751  201753  201754  201755  201757  201759  201763  201765  201769  201771  201775  201781  201783  201789  201793  201795  201799  201805  201811  201813  201819  201823  201825  201831  201835  201841  201849  447348 

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