2.囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病,导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变,如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用.
(1)图中所示为细胞膜的流动镶嵌模型,其中构成细胞膜的基本支架是磷脂双分子层,氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的.
(2)在正常细胞内,氯离子在CFTR蛋白的协助下通过主动运输方式转运至细胞外,随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,水分子向膜外扩散的速度加快,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释.
(3)汗液内氯化钠含量增加是本病的特征.对于囊性纤维化患者的肺部感染,新一代的抗生素可能更有效.但人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体,所有带电荷的分子不管它多小,都很难通过脂质体,即使脂质体外离子浓度很高.这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的.缬氨霉素是一种十二肽的抗生素,若将它插入到脂质体的脂双层内,可使K+的运输速度提高1 00000倍,但却不能有效提高Na+的运输速率,由此可以得出:
①载体蛋白能极大提高运输速度;②载体具有特异性.
(4)主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体.与被动运输不同,该类膜蛋白都能水解ATP,但与普通的酶不同的是,它不对所转运的分子进行催化.
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