摘要:54.白化病和黑尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病.前者不能由酪氨酸合成黑色素,后者不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸.排出的尿液因含有尿黑酸.遇空气后氧化变黑. 下图表示人体内与之相关的系列生化过程.请根据材料回答: (1)上图中的酶A能催化苯丙氨酸转变成酪氨酸.而不能催化β-羟苯丙氨酸转变成尿黑酸.这是由于酶的催化作用具有 . (2)酶B是在皮肤细胞内的 上合成的.由内质网和高尔基体运输及加工.由 提供所需要的能量. (3)引起白化病产生的根本原因是:控制合成 的基因发生了 . (4)引起黑尿病产生的根本原因是 不能正常合成. (5)四种酶A.B.C.D能催化不同的化学反应.主要因为它们的 不同.才决定其功能不同.

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