白化病和黑尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病.前者不能由酪氨酸合成黑色素.后者不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸.排出的尿液因含有尿黑酸.遇空气后氧化变黑.下图表示人体内与之相关的系列生化过程. 请根据以上材料回答: (1)上图中的酶A能催化苯丙氨酸转变成酪氨酸.而不能催化β-羟苯丙氨酸转变成尿黑酸.这是由于 . (2)酶B是在皮肤细胞内合成的.与它的合成.运输及加� 题目和参考答案——青夏教育精英家教网—

题目内容

白化病和黑尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病，前者不能由酪氨酸合成黑色素，后者不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空气后氧化变黑。下图表示人体内与之相关的系列生化过程。

请根据以上材料回答：

（1）上图中的酶A能催化苯丙氨酸转变成酪氨酸，而不能催化β－羟苯丙氨酸转变成尿黑酸，这是由于__________________________________________。

（2）酶B是在皮肤细胞内合成的，与它的合成、运输及加工关系最密切的细胞器有___________________________________________________。

（3）引起白化病产生的根本原因是__________________________________________，由此例可知，基因是如何控制生物性状的_______________________________________。

（4）由上图可见：若控制酶A合成的基因发生了变异，会引起多个性状改变；黑尿症与图中几个基因都有代谢联系。这说明________________________________________________。

（1）酶的催化作用具有专一性（2）核糖体、线粒体、内质网、高尔基体

（3）控制合成酪氨酸酶的基因发生了突变基因通过控制酶的合成来控制代谢过程，从而控制生物性状（4）一个基因可能控制多个性状；一个性状可能受多个基因控制

解析:

酶只能催化一种或一类物质的反应，具有专一性，酶B为蛋白质，其合成在核糖体上，运输、加工与内质网、高尔基体有关，且由线粒体供能。酪氨酸需要在酪氨酸酶的作用下转变为黑色素，而酪氨酸酶的合成由对应的基因控制，当该基因发生突变时，酪氨酸酶的合成受阻，而表现为白化病。

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白化病和黑尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病，前者不能由酪氨酸合成黑色素；后者不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空气后氧化变黑。下图表示人体内与之相关的系列生化过程。请根据材料回答：

（1）上图中的酶A能催化苯丙氨酸转变成酪氨酸，而不能催化β-羟苯丙氨酸转变成尿黑酸，这是由于酶的催化作用具有_________________。
（2）酶B是在皮肤细胞内的           （细胞器）上合成的，由内质网和高尔基体运输及加工，由         提供所需要的能量。
（3）引起白化病产生的根本原因是：控制合成       的基因发生了              。
（4）引起黑尿病产生的根本原因是          不能正常合成。
（5）四种酶A、B、C、D能催化不同的化学反应，主要因为它们的          不同，才决定其功能不同。