Question

20．细胞内受损伤的线粒体可通过自噬作用被降解或清除．最新研究发现，大脑神经细胞内的受损线粒体自噬异常，与帕金森病的发生密切相关．
（1）线粒体内膜向内折叠成嵴，其上分布着多种功能蛋白，参与有氧呼吸第三阶段的生化反应．人体吸收的绝大部分氧气在该过程中被消耗，产生大量的ATP为生命活动提供能量．
（2）氧在被利用的过程中会产生氧自由基，使线粒体在利用氧的同时也不断受到活性氧的损伤．当损伤超过一定限度时，会引发线粒体自噬．Pk蛋白和Pa蛋白是帕金森病中与线粒体自噬相关的两种蛋白，二者参与自噬过程如图所示．

研究发现，当线粒体损伤后，膜电位下降，引起Pk蛋白在外膜上的积累．Pk蛋白可与Pa蛋白相互作用，从而将Pa蛋白从细胞溶胶中招募到线粒体外膜上，为Pa蛋白选择性降解线粒体提供信号．Pk-Pa蛋白复合物使得受损线粒体被泛素蛋白标记，被标记的线粒体由双层膜包裹，形成自噬小体，自噬小体最终与溶酶体融合，被其中的水解酶降解，这一融合过程与生物膜的流动性有关．
（3）上述研究为开发治疗帕金森病的药物提供了新的靶点，该药物可能通过下列哪种方式缓解神经细胞的损伤和死亡．c
a．促进正常线粒体的自噬           b．抑制正常线粒体的自噬
c．促进受损线粒体的自噬           d．抑制受损线粒体的自噬
（4）为实现上述方式，你所想到的可能的方法是提高Pk蛋白和Pa蛋白的表达水平．

Answer 1

分析 有氧呼吸

阶段	场所	物质变化	产能情况
第一阶段	细胞质基质	C6H12O6$\stackrel{酶}{→}$2丙酮酸+4[H]+能量	少量能量
第二阶段	线粒体基质	2丙酮酸+6H2O$\stackrel{酶}{→}$6CO2+20[H]+能量	少量能量
第三阶段	线粒体内膜	24[H]+6O2$\stackrel{酶}{→}$12H2O+能量	大量能量

解答 解：（1）线粒体内膜向内折叠形成嵴，由于线粒体内膜是有氧呼吸第三阶段的场所，因此其上分布着多种功能蛋白．人体吸收的绝大部分氧气在该过程中被消耗，产生大量的ATP为生命活动提供能量．
（2）分析图解可知，Pk蛋白可与Pa蛋白相互作用，从而将Pa蛋白从细胞溶胶中招募到线粒体外膜上，为Pa蛋白选择性降解线粒体提供信号．Pk-Pa蛋白复合物使得受损线粒体被泛素蛋白标记，被标记的线粒体由双层膜包裹，形成自噬小体，自噬小体最终与溶酶体融合，被其中的水解酶降解，这一融合过程与生物膜的流动性有关．
（3）上述研究为开发治疗帕金森病的药物提供了新的靶点，该药物可能通过促进受损线粒体的自噬的方式缓解神经细胞的损伤和死亡．
（4）为实现上述方式，可以提高Pk蛋白和Pa蛋白的表达水平，从而促进受损线粒体的自噬．
故答案为：
（1）嵴    三    ATP
（2）线粒体外膜上    泛素    溶酶体    流动性    
（3）c
（4）提高Pk蛋白和Pa蛋白的表达水平

点评 本题考查了细胞呼吸的有关知识，要求考生能够识记有氧呼吸三个阶段的物质变化、发横场所以及生理作用等，再结合题图信息准确答题，难度适中．