Question

16．图一是张同学调查绘制的某家庭遗传系谱图，其中III₉与III₁₀为异卵双生的双胞胎，III₁₃与III₁₄为同卵双生的双胞胎．两种遗传病为β-珠蛋白生成障碍性贫血（基因用A、a表示）和色盲（基因用B、b表示）．据图回答：

（1）控制人血红蛋白的基因及血红蛋白的合成情况如图二（注：α₂表示两条α肽链，其它同理）．人在不同发育时期血红蛋白的组成不同，其原因是基因的选择性表达．从人体血液中提取和分离的血红蛋白经测定α链由141个氨基酸组成，β链由146个氨基酸组成，那么成年期血红蛋白分子中的肽键数是570．
（2）据图判断，图一标注中的②是患β-珠蛋白生成障碍性贫血的女性；Ⅱ₈号个体是杂合子的概率是$\frac{5}{6}$．
（3）Ⅲ₁₂的基因型可能是aaX^BX^B或aaX^BX^b；Ⅲ₉与Ⅲ₁₀基因型相同的概率为$\frac{1}{2}$．
（4）若Ⅲ₉与Ⅲ₁₃婚配，所生子女中只患一种病的概率是$\frac{1}{4}$．

Answer 1

分析 图一是人类遗传病的系谱图，根据“无中生有是隐性，生女患病是常隐”，所以12患常染色体隐性遗传病，为β-珠蛋白生成障碍性贫血．
图二表示人的不同时期表达的血红蛋白基因及血红蛋白组成．控制人的血红蛋白基因分别位于11号、16号染色体上，人的血红蛋白由4条肽链组成，但在人的不同发育时期血红蛋白分子的组成是不相同的．

解答 解：（1）人在不同发育时期细胞中遗传物质相同，而血红蛋白质组成不同，原因是基因的选择性表达，图中反应的是基因控制血红蛋白的合成，表示基因可以通过控制蛋白质的结构来控制生物性状．成年期血红蛋白分子有2条α链和2条β链组成，共有4条链，α链由141个氨基酸，β链由146个氨基酸组成，所以总氨基酸数为141×2+146×2=574，所以肽键数=574-4=570．
（2）由5、6、12可知，该病是常染色体隐性遗传病，而色盲是伴X隐性遗传，所以②是β-珠蛋白生成障碍性贫血的女性．只考虑β-珠蛋白生成障碍性贫血，则4为aa，所以1和2都是Aa，8为$\frac{1}{3}$AA，$\frac{2}{3}$Aa．只考虑色盲，7为X^bY，则1为X^BX^b，2为X^BY，所以8为$\frac{1}{2}$X^BX^B、$\frac{1}{2}$X^BX^b．故8为纯合子的概率为$\frac{1}{3}$AA×$\frac{1}{2}$X^BX^B=$\frac{1}{6}$，所以杂合子概率为$\frac{5}{6}$．
（3）12号的基因型为aaX^BX^_，由于5为AaX^BX-（$\frac{1}{2}$AaX^BX^B，$\frac{1}{2}$AaX^BX^b），6为AaX^BY，所以12的基因型为aaX^BX^B或aaX^BX^b．由图可知，9号和10号的基因型都为A_X^BX-，由于3的基因型为AaX^BX^b，4的基因型为aaX^BY，所以9和10的基因型为$\frac{1}{2}$AaX^BX^B，$\frac{1}{2}$AaX^BX^b，两者基因型相同的概率为$\frac{1}{2}$．
（4）9的基因型为$\frac{1}{2}$AaX^BX^B，$\frac{1}{2}$AaX^BX^b，由于5为AaX^BX-（$\frac{1}{2}$AaX^BX^B，$\frac{1}{2}$AaX^BX^b），6为AaX^BY，所以13的基因型为A_X^BY（$\frac{1}{3}$AAX^BY，$\frac{2}{3}$AaX^BY），子女只患一种病即只患甲病或只患乙病，先考虑β-珠蛋白生成障碍性贫血病，则患者为$\frac{1}{6}$，正常为$\frac{5}{6}$，再考虑色盲，则患者为$\frac{1}{8}$，正常$\frac{7}{8}$，所以只患一种病概率为$\frac{1}{6}$×$\frac{7}{8}$+$\frac{5}{6}$×$\frac{1}{8}$=$\frac{1}{4}$．
故答案为：
（1）基因的选择性表达   570
（2）β-珠蛋白生成障碍性贫血       $\frac{5}{6}$
（3）aaX^BX^B或aaX^BX^b      $\frac{1}{2}$
（4）$\frac{1}{4}$

点评 本题考查伴性遗传和自由组合规律，考查学生的分析能力和计算能力，尤其是掌握遗传病的计算方法．