题目内容
14.如图1为某家庭肾源性尿崩症遗传系谱,Ⅰ-2号个体不携带致病基因.回答下列问题.(1)肾源性尿崩症是位于X染色体上隐性基因控制的.若Ⅱ-1与一正常男子婚配,生育患病小孩概率为$\frac{1}{8}$.若Ⅲ-1与一正常男性婚配,生一性染色体为XXY但无肾源性尿崩症的男孩,其原因最可能是亲代中的父亲在减数分裂过程中,由于XY染色体或性染色体没有发生分离,产生异常配子所致.
(2)大量研究表明,肾源性尿崩症与抗利尿激素的生理效应有关,作用机理如图2.
①抗利尿激素与P蛋白结合后,空间结构改变,激活G蛋白,作用于靶蛋白,促进肾小管和集合管对水的重吸收,维持细胞外液渗透压稳态.
②通过DNA测序技术,发现控制P蛋白基因碱基序列发生变化,说明该基因发生了基因突变.若mRNA中部引入了一个终止密码子,造成多肽链合成提前终止,G蛋白不会被激活,即使抗利尿激素含量正常,也无该激素效应.综上所述,从分子水平解释Ⅱ-3个体不患尿崩症的原因是Ⅱ-3是杂合子,携带显性基因,可以控制正常蛋白P的合成,能够与G蛋白结合并激活G蛋白,在有抗利尿激素情况下具有抗利尿激素生理效应.
分析 根据题意和图示分析可知:图1中Ⅰ-1和Ⅰ-2正常,但他们有一个患病的儿子,即“无中生有为隐性”,说明该病为隐性遗传病;又已知Ⅰ-2号个体不携带致病基因,说明该病为伴X染色体隐性遗传病.
解答 解:(1)根据分析,肾源性尿崩症是位于X染色体上的隐性基因控制的.若Ⅱ-1(XAXA或XAXa)与一正常男子(XAY)婚配,生育患病小孩概率为$\frac{1}{2}$×$\frac{1}{4}$=$\frac{1}{8}$.若Ⅲ-1(XaXa)与一正常男性(XAY)婚配,生一性染色体为XXY但无肾源性尿崩症的男孩(XAXaY),其原因最可能是亲代中的父亲在减数分裂过程中,由于XY染色体或性染色体没有发生分离,产生异常配子所致.
(2)根据题意和图示分析可知:①抗利尿激素与P蛋白结合后,空间结构改变,激活G蛋白,作用于靶蛋白,促进肾小管和集合管对水的重吸收,维持细胞外液渗透压稳态.
②通过DNA测序技术,发现控制P蛋白基因的碱基序列发生变化,说明该基因发生了基因突变.若mRNA中部引入了一个终止密码子,造成多肽链合成提前终止,G蛋白不会被激活,即使抗利尿激素含量正常,也无该激素效应.
综上所述,从分子水平解释Ⅱ-3个体不患尿崩症的原因是合成提前终止Ⅱ-3是杂合子,携带显性基因,可以控制正常 蛋白P的合成,能够与G蛋白结合并激活G蛋白,在有抗利尿激素情况下具有抗利尿激素生理效应.
故答案为:
(1)X 隐性 $\frac{1}{8}$ 父亲 XY染色体或性染色体没有发生分离
(2)①P蛋白 细胞外液渗透压 ②碱基序列 合成提前终止Ⅱ-3是杂合子,携带显性基因,可以控制正常 蛋白P的合成,能够与G蛋白结合并激活G蛋白,在有抗利尿激素情况下具有抗利尿激素生理效应
点评 本题结合系谱图,考查常见的人类遗传病、伴性遗传的有关知识,要求考生识记几种常见人类遗传病的类型及特点,能根据系谱图准确判断遗传病的遗传方式,能结合图中信息准确答题,属于考纲理解和应用层次的考查.
| A. | 葡萄球菌 | B. | 颤藻 | C. | 大肠杆菌 | D. | 霉菌 |
| A. | 都有拟核 | B. | 均能进行有氧呼吸 | ||
| C. | 都有线粒体 | D. | 均能进行光合作用 |
| 甲组 | 乙组 | |||
| 注射 | 是否患流感 | 注射 | 是否患流感 | |
| 第一次实验 | 减毒处理的H9N2病毒 | 否 | 等量的生理盐水 | 否 |
| 第二次实验 | H9N2病毒 | 否 | H9N2病毒 | 是 |
| A. | 第一次实验中,甲组家鸽体内的吞噬细胞和浆细胞参与了免疫反应 | |
| B. | 甲组家鸽经减毒处理的H9N2病毒诱导产生了抗性突变 | |
| C. | 第二次实验中,乙组家鸽体内相应的记忆细胞参与了免疫反应 | |
| D. | 乙组家鸽出现流感症状是因为体内没有发生特异性免疫反应 |