Question

15．囊性纤维化（CF）是一种常染色体隐性遗传病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征．导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用．据图回答下列问题：

（1）在细胞膜的流动镶嵌模型中，构成细胞膜的基本支架是磷脂双分子层，氯离子跨膜运输的正常进行需要膜上CFTR蛋白的协助，并消耗能量．
（2）在正常细胞内，氯离子通过主动运输方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度加快，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释．
（3）在正常细胞中，CFTR蛋白约由1500个氨基酸组成，直接指导该蛋白质合成的模板至少由4500个核苷酸组成（不考虑终止密码子）．
（4）目前已发现CFTR基因有1600多种突变，都能导致严重的囊性纤维化，这一事实说明基因突变具有不定向性、多害少利性等特点．

Answer 1

分析 磷脂构成了细胞膜的基本骨架．蛋白质分子有的镶在磷脂双分子层表面，有的部分或全部嵌入磷脂双分子层中，有的横跨整个磷脂双分子层．主动运输的特点是需要载体和能量．基因突变的特征：1、普遍性；2、随机性；3、不定向的；4、低频性；5、多害少利性．

解答 解：（1）细胞膜的基本支架是磷脂双分子层，氯离子跨膜运输属于主动运输，需要膜上CFTR蛋白的协助，并消耗能量．
（2）据图分析，在正常细胞内，氯离子通过主动运输方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，而水分的运输方向是低浓度运输到高浓度，使得水分子向膜外扩散的速度加快．
（3）在正常细胞中，CFTR蛋白约由1500个氨基酸组成，直接指导该蛋白质合成的模板是信使RNA，而信使RNA上是3个碱基决定一个氨基酸，至少由4500个核苷酸组成．
（4）CFTR基因有1600多种突变，说明基因突变具有不定向性，导致严重的囊性纤维化，说明基因突变具有多害少利性等特点．
故答案为：
（1）磷脂双分子层   CFTR蛋白    
 （2）主动运输     加快
（3）4500        
（4）不定向性       多害少利性

点评 本题考查细胞膜的结构、物质的跨膜运输、基因的表达和基因突变等相关知识，意在考查学生的识图能力和分析能力．