摘要:女性少1条X染色体 其发生率约为1/2500.染色体组成为45条.也称先天性卵巢发育不全综合征.以卵巢.子宫和女性性征发育不全.原发性闭经为主要特征.常伴有身材矮小和某些躯体外形的异常.如下颌短而内缩.双耳大.位置低.颈短.后发际低.间有蹼颈.盾状胸.乳间距增宽.乳房或乳头未发育以及肘外翻等.外阴呈幼稚型.无阴毛.妇科检查子宫体极小或触不到.部分患者可有轻度智力发育障碍.心理个性特征以孤独.幼稚.行为被动和易于冲动为著.他们对自身过于矮小.无月经和缺乏正常女性特征尤为敏感.从而产生害羞和自卑心理.甚至嫉妒别人的恋爱和婚姻活动.易于伴发精神或心理方面的问题.

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