摘要:14.人类白化病和苯丙酮尿症是代谢引起的疾病.白化病患者皮肤缺乏黑色素,苯丙酮尿症患者体内的苯丙酮酸大量从尿液中排出.下面甲图表示苯丙氨酸在人体的代谢.乙图为某家系苯丙酮尿症的遗传图谱.该病受一对等位基因R.r控制.请据图回答有关问题: 甲图: 乙图: (1)分析甲图可以得知.在基因水平上.白化病患者是由于基因 发生突变所致.苯丙酮尿症是由于基因 发生突变所致. (2)通过A过程产生的苯丙氨酸进入内环境至少穿过 层生物膜.催化A过程的酶在合成及分泌时与其密切相关的细胞器有 . (3)分析图甲可知.基因对性状的控制途径可以是 . (4)分析图乙可知.苯丙酮尿症是由 染色体上的 性基因控制. (5)图乙中Ⅱ5.Ⅱ8的基因型分别为 . . (6)图乙中Ⅲ10是患病女孩的几率是 .请用雌雄配子交叉法表示出此遗传图解. [解析] (1)白化病是因为酪氨酸没有转化成黑色素所致.根本原因是基因3发生突变.不能合成酪氨酸酶.苯丙酮尿症是由于基因2突变.苯丙氨酸不能正常代谢产生酪氨酸.而是通过苯丙氨酸转氨酶形成大量苯丙酮酸所致.(2)食物中的蛋白质要经过消化酶消化分解才能形成笨丙氨酸.苯丙氨酸经过小肠上皮细胞的吸收才能进入组织液.所以至少需要穿过两层生物膜才能进入内环境.与消化酶的合成和分泌密切相关的细胞器有线粒体.核糖体.内质网.高尔基体.(3)基因对性状的控制有两条途径.一个是通过基因控制酶的合成代谢来控制性状.另一个途径是通过控制蛋白质的结构来控制生物性状.(4)根据系谱图.Ⅰ1.Ⅰ2无病而Ⅱ7有病.说明该病是隐性基因控制的疾病.而且该病不能位于X染色体上.否则Ⅱ7有病.则Ⅰ1必然有病.(5)根据系谱图可以判断I1.I2个体的基因型是Rr.则Ⅱ5无病的基因型可能是RR或Rr.因为Ⅱ11为患者.基因型为rr.所以Ⅱ8必然含有致病基因.同时.Ⅱ8未患病.所以Ⅱ8是携带者.基因型为Rr.(6)Ⅱ5的基因型为RR.Ⅱ6基因型为rr.如果子代患病则Ⅱ5必须为Rr(2/3).所以患病概率为2/3×1/2=1/3.又因是女孩.所以概率是1/6. [答案] 两 线粒体.核糖体.内质网.高尔基体 (3)通过控制酶的合成来控制代谢过程.从而控制生物性状 RR或Rr Rr (6)1/6 如下图

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