【题目】请阅读下面的科普短文,并回答问题:

1858年,8岁的乔治亨廷顿(George Huntington)随同他的医生父亲出诊,偶遇两位极度消瘦的妇女,她们身体扭曲,手臂不时地摆动,表情痛苦。这次偶遇对他产生了巨大的影响,此后很多年,他一直致力于研究这种疾病。1872年亨廷顿发表论文,首次对这种病的发病地区、特点以及家族遗传性进行了系统而准确的描述。后来这种疾病被命名为亨廷顿舞蹈病(HD)。

HD是一种神经退行性遗传病,约三四十岁发病,患者肢体运动时痉挛且无法控制,即不自主舞蹈样动作,并伴有认知障碍。症状一旦开始就没有治愈的希望,发病10~15年死亡。1983年,HD基因被定位于4号染色体上,10年后被分离出来,其编码的蛋白质HTT也被发现。HD的病因是正常HTTwtHTT)突变为异常HTTmHTT),mHTT可使神经细胞内其他蛋白错误折叠,从而影响神经细胞的正常功能。

20191031日,复旦大学生命科学学院、信息科学与工程学院等多学科团队在《Nature》上发表最新研究成果。他们找到了4种小分子物质,称之为分子胶水分子胶水牢牢地将自噬标记物LC3mHTT黏在一起,进而将mHTT包裹进入自噬小体进一步降解,如下图所示。

HD病人细胞、HD果蝇模型等的研究中发现,分子胶水可显著降低mHTT含量,而对wtHTT含量几乎没有影响。mHTTwtHTT相比,唯一的差别是mHTT含有过长的谷氨酰胺重复序列(polyQ)。目前已知九种polyQ疾病,都是由特定的含有过长polyQ的突变蛋白导致,其中脊髓小脑性共济失调 III 型疾病是中国人群中发病率最高的polyQ 疾病,临床表现为运动的协调障碍、无法维持躯体姿势和平衡等症状。

1)用一句话概括本文的生物学话题______

2)自噬小体会和甲______(细胞器)融合,mHTT蛋白被其中的______(物质)降解,从而有效改善实验动物HD症状。

3分子胶水仅黏附mHTT而不与wtHTT结合的原因很可能是_______

4)请结合文中内容和你的理解,提出分子胶水的应用前景:_______

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