4.囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病,导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变,如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用.

(1)图中所示为细胞膜的流动镶嵌模型,其中最基本的部分是脂双层,由脂双层组成的膜称为单位膜.氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白(或载体蛋白)决定的.
(2)在正常细胞内,氯离子在CFTR蛋白的协助下通过主动转运方式转运至细胞外,随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,水分子向膜外扩散的速度加快,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释.
(3)汗液内氯化钠含量增加是本病的特征.对于囊性纤维化患者的肺部感染,新一代的抗生素可能更有效.但人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体,所有带电荷的分子不管它多小,都很难通过脂质体,即使脂质体外离子浓度很高.这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的.缬氨霉素是一种十二肽的抗生素,若将它插入到脂质体的脂双层内,可使K+的运输速度提高100 000倍,但却不能有效提高Na+的运输速度,由此可以得出:
①载体蛋白具有提高运输效率(选填“提高”、“降低”或“不影响”);
②载体蛋白具有特异性(专一性)性.
(4)主动转运所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体.与被动转动不同,该类膜蛋白都能水解ATP,为吸能反应提供能量,但与普通的酶不同的是,它不对所转运的分子进行催化.
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