Question

苯丙酮尿症、白化病均为人类的单基因遗传病。苯丙酮尿症患者的病因主要是苯丙酮酸在体内大量积累造成的，经调查，某地苯丙酮尿症患者约占人群的1／2500。下图为相关物质的代谢过程及某家族上述两种遗传病的遗传图谱。据图分析，下列说法错误的是

A.缺少酶①患苯丙酮尿症、缺少酶③患白化病

B.该地人群中苯丙酮尿症基因携带者的基因型频率为98／2500

C.II—3和II—4再生一个两病均患男孩的概率为1／8

D.苯丙酮尿症患儿的专用配方奶粉和正常儿童的奶粉相比，前者无苯丙氨酸

Answer 1

C

【解析】

试题分析：分析图示可知，缺少酶①，苯丙氨酸不能沿着正常的代谢途径转变成酪氨酸，只能转变成苯丙酮酸，导致苯丙酮酸在体内积累，从而患苯丙酮尿症，缺少酶③，人体不能将酪氨酸转变成黑色素，从而患白化病，A项正确；苯丙酮尿症为常染色体隐性遗传病，如果用P和p表示与苯丙酮尿症有关的基因，则由“某地苯丙酮尿症患者约占人群的1／2500”可推知，p的基因频率为1/50，P的基因频率为49/50，所以该地人群中苯丙酮尿症基因携带者的基因型频率为2×1/50×49/50＝98／2500，B项正确；白化病为常染色体隐性遗传病，如果用A和a表示与白化病有关的基因，则II—3和II—4的基因型分别为AaPp、aaPp，它们二者再生一个两病均患男孩的概率为1/2aa×1/4pp×1/2XY＝1/16，C项错误；苯丙酮尿症患儿的专用配方奶粉中，若无苯丙氨酸，就不会导致苯丙酮酸在患儿体内积累，从而避免了对神经系统造成的损害，D项正确。

考点：本题考查人类遗传病、基因的自由组合定律、基因频率以及基因型频率的计算的相关知识，意在考查学生能理解所学知识的要点，把握知识间的内在联系，形成知识网络的能力，能用文字、图表以及数学方式等多种表达形式准确地描述生物学方面内容的能力。