Question

19．参考资料1：蚕豆病是一种伴X单基因遗传病，表现为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏病．g 基因不能控制合成G6PD，GF、GS基因均能控制合成功能正常的G6PD，分别记为G6PD-F、G6PD-S．
参考资料2：在人类胚胎发育早期，雌性体细胞的两个X染色体中会有一个随机失活（其上的基因无法表达），且这个细胞的后代相应的X染色体均发生同样变化．
下面图1是蚕豆病的遗传系谱图，图2为该家系几个成员的基因电泳图，根据参考资料、结合所学知识回答下列问题（以下均不考虑新的基因突变与交叉互换）．

（1）蚕豆病患者平时不发病，当食用新鲜蚕豆等才发病．说明患者发病是基因与环境共同作用的结果．
（2）Ⅱ-8的基因型为X^GSY．
（3）Ⅱ-7患蚕豆病的原因是：在胚胎发育早期，多数胚胎细胞中含正常（GF或X^GF）基因的X染色体失活．
（4）Ⅱ-7与Ⅱ-8婚配
①取这对夫妇所生女儿的组织，进行单克隆培养，分离其G6PD基因片段进行电泳，若电泳结果出现G6PD-F带，则可以判断其女儿的基因型为X^GSX^GF；
②取该夫妇所生男孩的多种组织，进行与①的相同处理，若结果出现G6PD-F带和G6PD-S带，可以推测产生的原因是父亲（父亲或母亲）形成配子时，在减数第一次分裂过程中XY染色体不分离所致．

Answer 1

分析 根据题意和遗传系谱图分析可知：由于Ⅰ-1正常，且蚕豆病是一种伴X单基因遗传病，根据图2基因电泳图，可以判断Ⅱ-7的基因型为X^GFX^g．由于GF基因均能控制合成功能正常的G6PD，但Ⅱ-7患蚕豆病，说明在其胚胎发育早期，体细胞的两个X染色体中X^GF失活，导致其上的基因无法表达．

解答 解：（1）患者往往平时不发病，但由于食用新鲜蚕豆才引发缺乏G6PD的红细胞破裂导致急性溶血症状，这说明患者发病是遗传因素（基因）和环境共同作用的结果．
（2）根据图2基因电泳图，Ⅰ-3和Ⅰ-4的基因型分别为X^GSX^g和X^GSY．由于Ⅱ-8正常，所以其基因型为X^GSY．
（3）根据分析，Ⅱ-7患蚕豆病的原因是：在胚胎发育早期，多数胚胎细胞中含正常基因X^GF的染色体失活．
（4）Ⅱ-7的基因型为X^GFX^g，Ⅱ-8的基因型为X^GSY．
①取这对夫妇所生女儿的组织，用胰蛋白酶将所生女儿的组织分散成单个细胞，进行单克隆培养，分离其G6PD进行电泳，若电泳结果出现G6PD-F带，则可以判断该女儿的基因型为X^GSX^GF．
②若取该夫妇（X^GSX^g×X^GFY）所生男孩的多种组织进行和②相同处理，结果出现F带和S带，说明该男孩含有2条X染色体，即该男孩的性染色体组成最可能为XXY，原因是亲代形成配子时，初级精母细胞在减数第一次分裂过程中同源染色体XY不分离所致．
故答案为：
（1）基因与环境
（2）X^GSY
（3）正常（GF或X^GF）
（4）①X^GSX^GF （两条X染体不作顺序要求） 
     ②父亲  一   XY染色体

点评 本题以蚕豆病为素材，结合电泳结果图，考查基因型、表现型和环境因素的关系、基因突变的特点、动物组织培养、减数分裂等知识，要求考生掌握基因型、表现型及环境因素的关系，明确表现型=基因型+环境因素．