Question

8．周期性共济失调是一种由常染色体上的基因控制的遗传病，致病基因导致细胞膜上正常钙离子通道蛋白结构异常，从而使正常钙离子通道的数量不足，造成细胞功能异常．患者发病的分子机理如图所示．请回答：

（1）图中的过程①是，需要的酶及其作用的化学键分别是解旋酶-氢键、RNA聚合酶-磷酸二酯键；与过程②有关的RNA种类有哪些？tRNA、rRNA、m RNA．如果细胞的核仁被破坏，会直接影响图中核糖体（结构）的形成．
（2）虽然正常基因和致病基因转录出的mRNA长度是一样的，但致病基因控制合成的异常多肽链较正常多肽链短，请根据图示推测其原因是基因中碱基发生替换，使对应的密码子变为终止密码子．
（3）图中所揭示的基因控制性状的方式是基因通过控制蛋白质的结构直接控制生物的性状．

Answer 1

分析 分析题图：图示为周期性共济失调发病的分子机理图解．图中①为转录过程；②为翻译过程，据此答题．

解答 解：（1）据图分析已知，图中的过程①是转录，需要解旋酶和DNA聚合酶的催化，前者作用于氢键，后者作用于磷酸二酯键．过程②为翻译，需要mRNA为模板，tRNA运输氨基酸，发生在由rRNA和蛋白质构成的细胞器核糖体中．
（2）虽然正常基因和致病基因转录出的mRNA长度是一样的，但是由于基因中碱基发生替换，使对应的密码子变为终止密码子，导致致病基因控制合成的异常多肽链较正常多肽链短．
（3）图中基因控制性状的方式是基因通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状．
故答案为：
（1）转录   解旋酶-氢键、RNA聚合酶-磷酸二酯键     tRNA、rRNA、m RNA    核糖体
（2）基因中碱基发生替换，使对应的密码子变为终止密码子．
（3）基因通过控制蛋白质的结构直接控制生物的性状．

点评 本题以周期性共济失调为素材，考查遗传信息的转录和翻译、基因与性状的关系、基因自由组合定律的实质及应用，要求考生识记遗传信息转录和翻译的过程、场所、条件等知识，能准确判断图中各过程及物质的名称；识记基因控制性状的方式；掌握基因自由组合定律的实质，能根据子代推断亲代的基因型并进行相关概率的计算．