题目内容

12.如图a所示为人体内苯丙氨酸与铬氨酸酶的代谢途径,图中的数字分别代表三种酶.

请回答下列问题:
(1)人体内的铬氨酸除图a中所示的来源外,还可以来自于食物.图a说明基因可以通过控制蛋白质的结构进而控制生物性状.
(2)若酶①由n个氨基酸组成,则决定酶①的密码子至少有3n个(考虑终止密码子),酶①基因的碱基数目不可能少于6n个或3n对.
(3)若医生怀疑某患儿缺乏酶①,诊断的方法是检验患儿的尿液中是否含有过多的苯丙酮酸.
(4)如图b所示II1因缺乏图a中的酶①而患有苯丙酮尿症,II3因缺乏图a中的酶②而患有尿黑酸尿病,II4不幸患血友病(上述三种性状的等位基因分别用Pp、Aa、Hh表示).-号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因.
①I3个体涉及上述三种性状的基因型是PPAaXHXh.
②II2与II3婚后所生孩子患病概率是0.

分析 图A所示为人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径,人体内环境中氨基酸的来源有食物、蛋白质分解和转氨基作用形成3个来源.在基因的表达过程中,基因的碱基数目:mRNA的碱基数目:肽链中的氨基酸数目=6:3:1.图B一号家庭正常的双亲生了一个有苯丙酮尿症病的女儿,说明苯丙酮尿症是常染色体隐性遗传病;二号家庭正常的双亲生了一个有尿黑酸尿症病的女儿,说明尿黑酸尿症也是常染色体隐性遗传病;血友病是伴X染色体隐性遗传病.

解答 解:(1)人体内环境中氨基酸的来源有三个:食物、蛋白质分解和转氨基作用形成.所以酪氨酸除图A中所示的来源外,还可以来自于食物.图a说明基因可以通过控制蛋白质的结构进而控制生物性状.
(2)已知基因的碱基数目:mRNA的碱基数目:肽链中的氨基酸数目=6:3:1,则决定酶①的密码子至少有3n个,酶①基因的碱基数目至少为6n个或3n对.
(3)由图可知,若缺乏酶①,则会形成过多的苯丙酮酸,所以诊断的方法是检验该患儿尿液中是否含有过多的苯丙酮酸.
(4)分析系谱图,判断遗传方式.Ⅰ-1和Ⅰ-2都不患苯丙酮尿症,但他们却有一个患此病的女儿,说明苯丙酮尿症的遗传方式是常染色体隐性遗传;同理尿黑酸尿症的遗传方式也是常染色体隐性遗传;而血友病是伴X染色体隐性遗传病.结合题中所给的信息“一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因”可知Ⅰ-3个体的基因型是PPAaXHXh.
(5)由以上分析可知:Ⅱ-2的基因型为AAP-XHY($\frac{1}{3}$AAPPXHY,$\frac{2}{3}$AAPpXHY),Ⅱ-3的基因型为aaPPXHX_($\frac{1}{2}$aaPPXHXH,$\frac{1}{2}$aaPPXHXh).可见他们生育一个女孩健康的概率是1;如果生育一个男孩,患病的概率是$\frac{1}{2}×\frac{1}{2}$=$\frac{1}{4}$.
故答案是:
(1)食物   蛋白质的结构
(2)3n   6n个或3n对
(3)患儿的尿液中是否含有过多的苯丙酮酸
(4)PPAaXHXh
(5)0或$\frac{1}{4}$

点评 本题考伴性遗传、人类遗传病的监测和预防的相关知识,意在考查考生理解所学知识的要点,把握知识间的内在联系、分析遗传图普以及计算能力.

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