Question

2．囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用．
（1）图中所示为细胞膜的流动镶嵌模型，其中构成细胞膜的基本支架是磷脂双分子层，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的．
（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过主动运输方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度加快，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释．
（3）汗液内氯化钠含量增加是本病的特征．对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效．但人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体，所有带电荷的分子不管它多小，都很难通过脂质体，即使脂质体外离子浓度很高．这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的．缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入到脂质体的脂双层内，可使K⁺的运输速度提高100000倍，但却不能有效提高Na⁺的运输速率，由此可以得出：
①载体蛋白能极大提高运输速度；
②载体具有特异性．
（4）主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体．与被动运输不同，该类膜蛋白都能水解ATP，但与普通的酶不同的是，它不对所转运的分子进行催化．

Answer 1

分析 分析题图：图示表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用．功能正常的CFTR蛋白能协助氯离子转运至细胞外，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释；功能异常的CFTR蛋白不能协助氯离子转运至细胞外，导致肺部细胞表面的黏液不断积累．

解答 解：（1）图示为细胞膜的流动镶嵌模型，其基本支架是磷脂双分子层．由图可知，功能正常的CFTR蛋白能协助氯离子进行跨膜运输，而功能异常的CFTR蛋白不能协助氯离子进行跨膜运输，可见，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的．
（2）氯离子的跨膜运输需要功能正常的CFTR蛋白协助，还需要消耗能量，属于主动运输．随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，细胞外液浓度升高，分子向膜外扩散的速度加快，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释．
（3）由题干信息可知：载体蛋白能极大提高运输速度；运输钾离子的载体和运输钠离子的载体不一样即载体具有特异性．
（4）主动运输需要ATP供能，因此主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体，其中酶能水解ATP，为主动运输供能．
故答案为：
（1）流动镶嵌      磷脂双分子层      功能正常的CFTR蛋白
（2）主动运输     加快
（3）①载体蛋白能极大提高运输速度    ②载体具有特异性
（4）ATP

点评 本题结合CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用图解，考查细胞膜的流动镶嵌模型、遗传信息的转录和翻译、物质跨膜运输、基因突变等知识，要求考生识记流动镶嵌模型的主要内容；识记物质跨膜运输的方式及影响因素；识记基因突变的特点，能根据图中和题中信息答题．