Question

人体内苯丙氨酸的代谢途径如图所示。人群中，有若干种遗传病是由于苯丙氨酸的代谢缺陷所导致。例如，苯丙氨酸的代谢产物之一苯丙酮酸在脑中积累可阻碍脑的发育，造成智力低下。请分析：

（1）缺乏哪一种酶可导致病人又“白”（白化病）又“痴”?______________

（2）缺乏哪一种酶可导致病人只“白”不“痴”?______________

（3）缺乏哪一种酶时，婴儿使用过的尿布留有黑色污迹（尿黑酸）?______________

（4）出现上述各种代谢缺陷的根本原因是什么? ______________________

（5）从上述实例中可以说明基因是如何控制性状的？____________________________

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Answer 1

（1）酶① （2）酶⑤ （3）酶③ （4）基因突变

（5）基因通过控制酶的合成，控制代谢进而控制性状

【解析】

试题分析：（1）由图可知缺乏酶①不能形成黑色素会患白化病，苯丙氨酸只有形成苯丙酮酸，造成其积累导致脑痴。

（2）由图可知黑色素的形成需要酶①和酶⑤，此人不痴，说明酶①酶问题，应是酶⑤有问题导致患白化病。

（3）由图可知缺乏酶③时尿黑酸不能分解，故会形成尿黑酸积累。

（4）出现上述各种代谢缺陷的根本原因是基因突变。

（5）由图可知基因是通过酶的合成，控制代谢进而控制性状。

考点：本题考查基因对性状的控制相关知识，意在考察考生对知识点的理解掌握和分析能力。