Question

如图示人体苯丙氨酸代谢过程的部分图解，请回答：
  
（1）A过程进行的场所是

 

；催化B过程的酶叫

 

．
（2）当控制

 

发生突变，人的血液中

 

的含量将会增加，损害大脑，形成白痴．
（3）已知控制酶1的基因和控制酶4的基因在两对同源染色体上（假设控制酶3的基因都是正常的）．如果一对正常的夫妻，生下一个白化白痴的女儿，那么这对夫妻再生一个小孩，只患一种病的几率是

 

．

Answer 1

考点：基因与性状的关系,基因的自由组合规律的实质及应用

专题：

分析：1、基因控制生物性状的两种方式：一是通过控制酶的合成来控制代谢过程，进而控制生物体的性状；二是通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状．
2、根据图形分析，人体苯丙氨酸代谢过程通过控制酶的合成来控制代谢过程的．

解答： 解：（1）A过程食物中的蛋白质的消化和吸收进行的场所是消化道；由图形分析可知，苯丙氨酸在酶1催化经过转氨酶的作用生成络氨酸．
（2）当控制酶1合成的基因发生突变，会导致酶1不能正常合成，会使人的血液中苯丙酮酸的含量将会增加，损害大脑，形成白痴．
（3）夫妇正常，却生下两病都患的女儿，说明这两种病均为常染色体隐性遗传病，且夫妇均为两病的携带者，生出患某一种遗传病的概率均为

1

4

，故只患一种病的几率是

1

4

+

1

4

-2×

1

4

×

1

4

=

3

8

．
故答案为：
（1）消化道    转氨酶  
（2）酶1合成的基因   苯丙酮酸     
（3）

3

8

点评：本题考查了基因与性状的关系，解答本题的关键是读懂图解的含义，理解各种遗传病的成因．