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【题目】科普阅读
蛋白质是生命活动的主要承担者。细胞时刻都在进行着大量蛋白质的合成。蛋白质合成后，被转运到细胞的特定部位发挥其功能。发挥功能后的蛋白质需要被降解，才能使细胞内的环境保持动态平衡。细胞内的蛋白质从合成到分解，往往有一定的“寿命”。一般来说，参与构成细胞结构的蛋白质寿命都比较长，而执行特定功能的调节蛋白和错误折叠、突变损伤的蛋白质寿命较短。蛋白质的合成与降解是细胞生命活动的重要条件和基础之一。
关于蛋白质降解的研究，较早开始的是对于细胞内的“消化车间”----溶酶体的研究。溶酶体由单层膜围绕，膜上的蛋白质高度糖基化，内含多种水解酶。溶酶体的内部为酸性环境（pH≈5.0），与细胞质基质（pH≈7.2）显著不同。寿命较长的蛋白质和衰老或损伤的细胞器通过自噬途径由溶酶体降解（见下图）。
20世纪50年代，在对网织红血细胞的研究中发现，在缺少溶酶体的情况下，依赖ATP的蛋白质降解依然能够发生。1978年，研究人员揭示出蛋白质经由泛素-蛋白酶体降解的过程。泛素是一条由76个氨基酸残基组成的肽链。蛋白酶体也被称为多催化活性蛋白酶复合物，广泛存在于细胞质和细胞核中。靶蛋白在几种泛素酶的依次作用下与泛素分子结合，最后被蛋白酶体特异性地识别，并降解成小肽。这些小肽再被降解为氨基酸回收利用。
研究发现，阿尔茨海默病(AD)、帕金森综合征(PD)等属于神经退行性疾病，溶酶体或蛋白酶体的缺陷能够引起这类疾病的发生。
（1）细胞质基质中的H+以_______方式运入溶酶体。少量溶酶体内的水解酶泄露到细胞质基质中，不会引起细胞损伤，原因是__________。
（2）自噬溶酶体内的物质被水解后，对细胞有用的物质被再利用。由此推测，当细胞养分不足时，这种作用会_________。
（3）据文中内容分析，细胞内存在的两条途径中，对于被降解蛋白质，_______途径的选择性更强。
（4）文中提到“阿尔茨海默病(AD)、帕金森综合征 (PD)等是神经退行性疾病，溶酶体或蛋白酶体的缺陷能够引起这类疾病的发生。”，请利用文中内容推测阿尔茨海默病(AD)疾病发生的病因：_________。
【答案】主动运输 水解酶的最适pH为5.0，细胞质基质pH≈7.2使酶活性大大降低 增强 泛素-蛋白酶体 溶酶体或蛋白酶体的缺陷导致某些蛋白质不能正常降解，这些蛋白质在神经细胞内积累引起疾病发生
【解析】
溶酶体是细胞内具有单层膜结构的细胞器，它含有多种水解酶，能分解多种物质。溶酶体的功能有二：一是与食物泡融合，将细胞吞噬进的食物或致病菌等大颗粒物质消化成生物大分子，残渣通过外排作用排出细胞；二是在细胞分化过程中，某些衰老细胞器和生物大分子等陷入溶酶体内并被消化掉，这是机体自身重新组织的需要。
（1）通过课文文字描述可知，细胞质基质中的H+逆浓度梯度进入溶酶体，故细胞质基质中的H+以主动运输的方式运入溶酶体。由于水解酶的最适pH为5.0，细胞质基质pH≈7.2使酶活性大大降低，故少量溶酶体内的水解酶泄露到细胞质基质中，不会引起细胞损伤。
（2）自噬溶酶体内的物质被水解后，其产物的去向是排出细胞或在细胞内被利用，由此推测，当细胞养分不足时，细胞的自噬作用会增强。
（3）据文中内容分析，细胞内存在的两条途径降解蛋白质，一是“消化车间”----溶酶体中水解酶降解蛋白质，二是泛素-蛋白酶体降解蛋白质；对于被降解蛋白质，这两条途径中泛素-蛋白酶体途径的选择性更强。
（4）通过文字提供的信息可推测阿尔茨海默病(AD)疾病发生的病因：溶酶体或蛋白酶体的缺陷导致某些蛋白质不能正常降解，这些蛋白质在神经细胞内积累引起疾病发生。
