Question

1．囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用．

（1）图中所示为细胞膜的流动镶嵌模型，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上正常的CFTR蛋白决定的．
（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过主动运输方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度加快，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释．
（3）正常的CFTR蛋白约由1500个氨基酸组成，在脱去的水分子中氢来源于氨基和羧基，指导该蛋白质合成模板的基本组成单位是核糖核苷酸．
（4）有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠，使蛋白质的空间结构发生改变，从而影响CFTR蛋白的正常功能．目前已发现CFTR基因有1600多种突变，都能导致严重的囊性纤维化，这一事实说明基因突变具有不定向等特点．
（5）主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体．与被动运输不同，该类膜蛋白都能水解ATP．

Answer 1

分析 分析题图：图示表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用．功能正常的CFTR蛋白能协助氯离子转运至细胞外，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释；功能异常的CFTR蛋白不能协助氯离子转运至细胞外，导致肺部细胞表面的黏液不断积累．据此答题

解答 解：（1）图示为细胞膜的流动镶嵌模型．由图可知，功能正常的CFTR蛋白能协助氯离子进行跨膜运输，而功能异常的CFTR蛋白不能协助氯离子进行跨膜运输，可见，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的．
（2）氯离子的跨膜运输需要功能正常的CFTR蛋白协助，还需要消耗能量，属于主动运输．随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，细胞外液浓度升高，分子向膜外扩散的速度加快，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释．
（3）氨基酸形成蛋白质的过程中需要脱水缩合，脱去的水分子中氢来源于氨基和羧基，指导该蛋白质合成模板是mRNA，RNA的基本组成单位是核糖核苷酸．
（4）肽链错误折叠会导致蛋白质的空间结构改变．目前已发现CFTR基因有1600多种突变，都能导致严重的囊性纤维化，这一事实说明基因突变能产生不同的等位基因，具有不定向性．
（5）主动运输需要ATP供能，因此主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体，其中酶能水解ATP，为主动运输供能．
故答案为：
（1）流动镶嵌   正常的CFTR蛋白  
（2）主动运输   加快
（3）氨基和羧基   核糖核苷酸      
（4）空间结构   不定向     
（5）ATP

点评 本题结合CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用图解，考查细胞膜的流动镶嵌模型、遗传信息的转录和翻译、物质跨膜运输、基因突变等知识，要求考生识记流动镶嵌模型的主要内容；识记遗传信息转录和翻译过程，掌握其中的相关计算；识记物质跨膜运输的方式及影响因素；识记基因突变的特点，能根据图中和题中信息答题．