Question

2．正常神经细胞内的CBP蛋白能够促进DNA形成RNA．而H病是由神经细胞内的一个变异型基因引起的，该基因内CAG序列异常扩张重复（重复次数与发病程度、发病早晚呈正相关），导致HT蛋白的形状发生改变，形成异常HT蛋白，后者通过“绑架”CBP蛋白来阻断神经细胞内信号的传导，从而导致特有的协调力丧失和智能障碍．请回答下列问题．
（1）H病为显性（填“显性”或“隐性”）遗传病．
（2）异常HT蛋白通过“绑架”CBP蛋白影响了转录过程，进而阻断神经细胞生存细胞的传导，该过程需要RNA聚合酶催化．在氨基酸序列上，异常HT蛋白相对于正常蛋白的最大特点是某一个氨基酸重复次数增加．
（3）蛋白质可通过相似的氨基酸序列相互识别．研究发现CBP也包含一段较短的多聚氨基酸序列，由此推测异常HT蛋白“绑架”CBP蛋白机理是二者具有相似的多聚氨基酸序列，通过该序列相互识别而结合．

Answer 1

分析 1、转录是指以DNA的一条链为模板，按照碱基互补配对原则，合成RNA的过程．
2、翻译是指以mRNA为模板，合成具有一定氨基酸排列顺序的蛋白质的过程．

解答 解：（1）根据题意可知，“H病是由神经细胞内的一个变异型基因引起的”，即一个基因突变就能改变表现型，说明该病为显性遗传病．
（2）根据题意可知，“CBP蛋白能够促进DNA形成RNA”，即催化转录过程，而异常HT蛋白通过“绑架”CBP蛋白来阻断神经细胞内信号的传导，说明异常HT蛋白影响了转录过程，进而阻断神经细胞生存细胞的传导，转录过程需要RNA聚合酶催化．题干中提出“该基因内CAG序列异常扩张重复”，这会导致密码子GUC重复次数增多，因此在氨基酸序列上，异常HT蛋白相对于正常蛋白的最大特点是某一个氨基酸重复次数增加．
（3）蛋白质可通过相似的氨基酸序列相互识别．研究发现CBP也包含一段较短的多聚氨基酸序列，由此推测异常HT蛋白“绑架”CBP蛋白机理是二者具有相似的多聚氨基酸序列，通过该序列相互识别而结合．
故答案为：
（1）显性
（2）转录   RNA聚合   某一个氨基酸重复次数增加
（3）二者具有相似的多聚氨基酸序列，通过该序列相互识别而结合

点评 本题属于信息题，考查了遗传信息的转录和翻译有关知识，要求考生能够根据题干信息准确分析各小题，难度适中．