Question

苯丙酮尿症的发病原因与苯丙氨酸代谢异常有密切关系，下图是人体内苯丙氨酸代谢过程的部分表解。请根据图回答下面的问题。

　　含有纯合隐性基因（aa）的个体，不能合成酪氨酸酶，不能成黑色素而患__________病，此外，含有纯合隐性基因（pp）的个体不能合成笨丙氨酸羟化酶，苯丙酸不能转变为酪氨酸，只能沿旁路转变为苯丙酮，由于大量的笨丙酮酸的堆积，造成脑发育障碍而患苯丙酮悄症。

（1）上述事实说明：基因通过控制____________的合成来控制________，从而控制生物的____________。

（2）人类产生上述两类遗传病的根本原因（变异来源）是_________，即基因在_____________发生差错而造成__________的改变。

Answer 1

答案：略
解析：

白化病；（1）mRNA，蛋白质的合成，性状；（2）基因突变复制过程，基因分子结构 　　本题以苯丙酮悄症的发病机理为依托，考查了基因对生物性状的控制。苯丙酮悄症是新生儿中发病率较高的一种隐性遗传病。患儿在3～4个月时出现智力低下的症状（如面部表情呆滞），并且头发色黄（由于苯丙氨酸转变成酪氨酸的途径受阻，酪氨酸来源减少，体内黑色素合成减少），尿中也会因为含过多的笨丙酮酸而有异味。苯丙酮尿症的发病原因是由于患者的体细胞中缺少一种酶，追根溯源，酶的合成受基因的控制，酶的缺少是由于基因发生了改变。