Question

16．Tay-Sachs病是一种单基因隐性遗传病，患者的一种溶酶体酶完全没有活性，导致神经系统损坏，患者通常在4岁之前死亡．在中欧某地区的人群中，该病发病率高达$\frac{1}{3600}$．下列相关叙述正确的是（　　）

• A． Tay-Sachs病的致病基因通过杂合子在亲子代之间传递
• B． 正常个体的溶酶体能合成部分水解酶
• C． 该病杂合子不发病是因为显性基因抑制了隐性基因的表达
• D． 在中欧该地区约60人中就有一个该病致病基因的携带者

Answer 1

分析 分析题文：Tay-Sachs病是一种单基因隐性遗传病，相关基因用A、a表示．在中欧某地区的人群中，该病发病率高达$\frac{1}{3600}$，即aa=$\frac{1}{3600}$，则a=$\frac{1}{60}$，A=$\frac{59}{60}$．

解答 解：A、Tay-Sachs病是一种单基因隐性遗传病，该病的致病基因通过杂合子在亲子代之间传递，A正确；
B、正常个体的溶酶体含有多种水解酶，但不能合成水解酶，B错误；
C、Tay-Sachs病是一种单基因隐性遗传病，该病杂合子不发病是因为显性基因表达，而隐性基因不表达，并不是因为显性基因抑制了隐性基因的表达，C错误；
D、由以上分析可知，a=$\frac{1}{60}$，A=$\frac{59}{60}$，根据遗传平衡定律，该地区携带者（Aa）的概率为2×$\frac{1}{60}×\frac{59}{60}$$≈\frac{1}{30}$，即在中欧该地区约30人中就有一个该病致病基因的携带者，D错误．
故选：A．

点评 本题考查常见的人类遗传病，要求考生识记人类遗传病的类型及特点，能根据题中信息准确判断各选项，属于考纲识记和理解层次的考查．