Question

3．编码细胞周期的调节因子基因RB是第一个被测序的抑癌基因，它的突变失活或缺失都会导致人类的成视网膜细胞瘤．一般的人群中发病率较低，且患者多为年长者，但该病却在某些家族的年轻人中高频率发生．对年轻患者细胞的遗传分析可知，无论是他们的瘤细胞，还是全身的其他组织细胞内，13号染色体有一小段缺失，RB基因正位于缺失区域内．经调查发现，在携带有RB基因缺陷的儿童中大约有10%不会患成视网膜细胞瘤．下列有关叙述中，错误的是（　　）

• A． 发病的家族性表明该病是可以遗传的，正常的RB基因相当于隐性基因
• B． RB基因发生两次累积突变或丢失均失活才失去抑癌作用，故患者多为年长者
• C． 该病高发家族成员的成对RB基因中，一个正常一个异常，故比一般人群更容易患病
• D． 携带有RB基因缺陷的儿童中，约有10%个体始终保持RB基因的杂合状态

Answer 1

分析 细胞癌变的机理是在致癌因子的作用下，细胞内的DNA分子受损，原癌基因和抑癌基因发生突变，导致正常分裂的细胞成为不受机体控制的具有连续分裂特性的癌细胞．
原癌基因主要负责调节细胞周期，控制细胞生长和分裂的进程；抑癌基因主要是阻止细胞不正常的增殖．

解答 解：A、原癌基因和抑癌基因突变导致癌变具有积累效应，因此原癌基因和抑癌基因均可认为显性基因，即正常的RB基因相当于显性基因，A错误；
B、RB基因发生两次累积突变或丢失均失活才失去抑癌作用，故患者多为年长者，B正确；
C、根据题意可知，“在携带有RB基因缺陷的儿童中大约有10%不会患成视网膜细胞瘤”，因此该病高发家族成员的成对RB基因中，一个正常一个异常，故比一般人群更容易患病，C正确；
D、由A项可知，正常的RB基因相当于显性基因，而携带有RB基因缺陷的儿童中大约有10%不会患成视网膜细胞瘤，说明10%个体始终保持RB基因的杂合状态，D正确．
故选：A．

点评 本题考查了细胞癌变的有关知识，要求考生掌握细胞癌变的原因，能够根据题干信息准确判断各项．