Question

【题目】（题文）囊性纤维病是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

（1）图中所示的是目前普遍接受的细胞膜的______________模型。图中氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上_________________决定的。

（2） 在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_____________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度____________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

（3）研究表明，大约70%的患者中，编码一个CFTR蛋白的基因缺失了3个碱基，导致CFTR蛋白在第508位缺少苯丙氨酸，进而使CFTR转运氯离子的功能异常，这表明了基因能通过__________________________________控制生物体的性状。

Answer 1

【答案】 流动镶嵌 （功能正常的）CFTR蛋白（或答“载体蛋白”、“跨膜蛋白”） 主动运输 加快 控制蛋白质的结构直接

【解析】试题据图分析，该图显示了CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用，功能正常的CFTR蛋白能协助氯离子转运至细胞外，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释；功能异常的CFTR蛋白不能协助氯离子转运至细胞外，导致肺部细胞表面的黏液不断积累。

（1）图示为细胞膜的流动镶嵌模型；根据以上分析已知，功能正常的CFTR蛋白能协助氯离子进行跨膜运输，而功能异常的CFTR蛋白不能协助氯离子进行跨膜运输，说明氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的。

（2）氯离子的跨膜运输需要功能正常的CFTR蛋白协助，还需要消耗能量，属于主动运输；随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，细胞外液浓度升高，渗透压升高，导致水分子向膜外扩散的速度加快，进而使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

（3）根据题意分析，70%的囊性纤维病患者是由于编码CFTR蛋白的基因缺失了3个碱基，导致了CFTR蛋白的结构异常，说明基因可以通过控制蛋白质的结构直接控制生物的性状。