题目内容

【题目】AS综合征是一种由于患儿脑细胞中UBE3A蛋白含量缺乏导致的神经系统发育性疾病。UBE3A蛋白由位于15号染色体上的UBE3A基因控制合成，该基因在人脑细胞中的表达与其来源有关：来自母方的UBE3A基因可正常表达，来自父方的UBE3A基因由于邻近的SNRPN基因产生的反义RNA干扰而无法表达（如下图所示）。请分析回答以下问题：

（1）UBE3A蛋白是泛素－蛋白酶体的核心组分之一，后者可特异性“标记”P53蛋白并使其降解。由此可知AS综合征患儿脑细胞中P53蛋白积累量较 。细胞内蛋白质降解的另一途径是通过 （细胞器）来完成的。

（2）由于UBE3A基因和SNRPN基因 ，所以它们的遗传关系不遵循自由组合定律。对绝大多数AS综合征患儿和正常人的UBE3A基因进行测序，相应部分碱基序列如右图所示。由此判断绝大多数AS综合征的致病机理是：来自 方的UBE3A基因发生 ，从而导致基因突变发生。

【答案】

（1）高 溶解体

（2）位于一对同源染色体上 母 碱基对的替换

【解析】

（1）AS综合征患儿脑细胞中P53蛋白积累量较高，原因是患者UBE3A蛋白较少，而UBE3A蛋白是泛素－蛋白酶体的核心组分之一，可特异性“标记”P53蛋白并使其降解，所以患者不能很好的降解p53。细胞中具有降解功能的是“溶酶体”，含有多种水解酶。

（2）由图可知，UBE3A基因和SNRPN基因位于一对同源染色体上，他们是连锁的关系。由题干可知父方的基因正常情况都不会表达，所以突变来自于母方。看图得到发生了碱基对的替换。

练习册系列答案
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（2）在碳循环过程中,碳元素主要通过①_ 途径进入生物群落， ②为生物的 作用 。

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价值,但森林遭到毁灭性破坏时不能自动恢复,这一事实说明生态系统的 是有限的。

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（5）图中未能体现的无氧呼吸方程式应该是：________________________。

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②让F2代红眼雌蝇与朱砂眼雄蝇随机交配，所得F3代中，雌蝇有 种基因型，雄蝇中朱砂眼果蝇所占比例为 。

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①实验二中亲本白眼雌绳的基因型为 。

②若让,雌雄蝇随机交配得,则雄蝇中朱砂眼果蝇所占比例为 .

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A．若瞬间增大突触前膜对组织液中Ca2+的通透性，可使突触后膜持续兴奋

B．突触间隙的Ca2+浓度和递质的数量变化过大会影响到内环境的稳定

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D．同一个体不同突触的递质受体种类有差异的根本原因是基因有差异

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（1）为探究沙棘生长的最佳光照温度，科研人员设计了这样的实验：取若干沙棘植株，平均分成7组，分别放在O2充足的密闭玻璃容器中。实验开始时测定容器中CO2的浓度，12小时后再次测定容器中CO2的浓度。实验结果如下表：

①实验中第1组12小时后CO2浓度升高的原因是 。

②如果将沙棘植株按照上述实验条件培养12小时，再在黑暗条件下培养12小时，则第 组实验的沙棘有有机物积累。

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①据实验结果部分记录图分析，黑暗开始后CO2吸收速率稳定一段时间后迅速下降，该段时间内 （填“C3”或“C5”）的含量增加。

②与连续光照6小时，再连续黑暗处理6小时相比，“间隙光”处理的光合效率 （填“较高”“相等”或“较低”）。图中两条曲线所围成的面积S1 （填“大于”“等于”或“小于”）S2。

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（1）该图正处于 分裂的 期。

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（4）图乙中C代表生态系统成分中的______ __。

（5）下表表示图乙生态系统在一年中的能量流动情况。

同化总量（×106 J）

现存个体中的能量（×106 J）

呼吸消耗量（×106 J）

A

900

200

590

B

100

15

64

C

15

2

13

D

18

6

10

分析上表可知，流入该生态系统的总能量为________×106J，从第二营养级到第三营养级的能量传递效率为________。从能量输入和输出来看，该生态系统中生物体内的总能量是________（填“增加”、“减少”或“不变”）的。

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