Question

【题目】囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

(1)图中所示为细胞膜的____模型，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上_______决定的。

(2)在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度____，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

(3)汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效。人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体，所有带电荷的分子不管它多小，都很难通过脂质体，即使脂质体外离子浓度很高。这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入脂质体的脂双层内，可使K+的运输速度提高100 000倍，但却不能有效提高Na+的运输速率，由此可以得出结论：

①__________________________________________________；

②___________________________________________________。

Answer 1

【答案】流动镶嵌功能正常的CFTR蛋白主动运输加快载体蛋白能极大提高运输速度载体具有特异性

【解析】

本题考查了物质的跨膜运输的相关知识，意在考查考生的识图能力、识记能力和理解能力，

(1)图中所示为细胞膜的流动镶嵌模型，分析左图可知，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的。

(2)在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下的运输消耗能量，所以是主动运输方式，物质扩散方向是从浓度高的地方向浓度低的地方，浓度差是扩散的动力。所以随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度加快。

(3)缬氨霉素是一种十二肽，能运输K+，却不能有效提高Na+的运输速率，说明其结构具有特异性。

将它插入脂质体的脂双层内，，使的运输速度提高100 000倍，则发挥的是载体蛋白质的功能说明载体蛋白可以提高运输的速率。