Question

1．半乳糖血症是一种严重的遗传病，图一表示半乳糖在体内的代谢途径，图二为某家族的遗传系谱图，据图回答问题：

（1）导致半乳糖血症发生的根本原因是编码1-磷酸-半乳糖尿苷酰转移酶的基因发生突变，使该酶合成受阻，导致1-磷酸-半乳糖积累，毒害细胞．
（2）半乳糖血症患者喝牛奶会导致病症加重，原因是牛奶中含乳糖，乳糖水解后可得到半乳糖．
（3）根据图二可判断，半乳糖血症的遗传方式是常染色体隐性遗传，11号基因型是AAX^BX^b或AaX^BX^b（半乳糖血症和血友病的基因分别用A、a和B、b表示，血友病的遗传方式是伴X染色体隐性遗传），11号和12号这对新婚夫妇生育的孩子患半乳糖血症的概率是$\frac{1}{10}$．

Answer 1

分析 根据题意和图示分析可知：从图一的半乳糖在人体内的正常代谢途径可知，半乳糖在半乳糖激酶和1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶③的共同作用下，转变为1-磷酸葡萄糖，说明基因是通过控制酶的合成来控制代谢过程，进而控制生物体的性状；同时也说明一个性状是由于多个基因控制的．
图二中，9号是患半乳糖血症女性，而其父母都正常，由此可判断半乳糖血症的遗传方式是常染色体隐性遗传．

解答 解：（1）根据图一代谢途径可知，导致半乳糖血症发生的根本原因是编码1-磷酸-半乳糖尿苷酰转移酶的基因发生突变，使该酶合成受阻，导致1-磷酸-半乳糖积累，毒害细胞．
（2）由于牛奶中含乳糖，乳糖水解后可得到半乳糖，所以半乳糖血症患者喝牛奶会导致病症加重．
（3）根据图二可判断，半乳糖血症的遗传方式是常染色体隐性遗传．由于血友病的遗传方式是伴X染色体隐性遗传，且10号患半乳糖血症，所以11号基因型是AAX^BX^b或AaX^BX^b．由于1号和9号患半乳糖血症，所以7号的基因型为Aa，8号的基因型为AA或Aa，则12的基因型为Aa的概率是（$\frac{1}{3}×\frac{1}{2}$+$\frac{2}{3}$×$\frac{1}{2}$）÷[（$\frac{1}{3}$×$\frac{1}{2}$+$\frac{2}{3}$×$\frac{1}{4}$）+（$\frac{1}{3}×\frac{1}{2}$+$\frac{2}{3}$×$\frac{1}{2}$）]=$\frac{3}{5}$．11号和12号这对新婚夫妇生育的孩子患半乳糖血症的概率是$\frac{2}{3}$×$\frac{3}{5}$×$\frac{1}{4}$=$\frac{1}{10}$．
故答案为：
（1）1-磷酸-半乳糖
（2）牛奶中含乳糖，乳糖水解后可得到半乳糖
（3）常染色体隐性遗传      AAX^BX^b或AaX^BX^b       $\frac{1}{10}$

点评 本题考查基因与性状、伴性遗传的相关知识，意在考查学生的识图能力和判断能力，运用所学知识综合分析问题的能力．