题目内容

3．糖原贮积病是由于遗传性糖代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病，临床表现为低血糖等症状．图1为人体糖代谢的部分途径．请分析回答：
（1）据图1可知，抑制葡萄糖激酶不仅制约糖原的合成，还会制约体内细胞的有氧和无氧呼吸，使产能减少；细胞呼吸的启动需要ATP供能．
（2）Ⅰ型糖原贮积病是6-磷酸葡萄糖酶基因（E）突变所致．血糖浓度低时，正常人体分泌胰高血糖素（激素）增加，使血糖浓度恢复到正常水平；给Ⅰ型糖原贮积病患者注射该激素不能（能，不能）使血糖浓度恢复到正常水平．
（3）Ⅰ型糖原贮积病是一种常染色体隐性遗传病，图2为某家族此病遗传情况家系图，在正常人中，杂合子概率为$\frac{1}{150}$．若Ⅱ-3与表现型正常的男性结婚后生育一个孩子，则患病概率约为$\frac{1}{900}$．
（4）某新型糖原贮积病是由磷酸酶基因（D）突变引起．经过家系调查绘出的家系遗传图与图2一致．研究者合成了两种探针，能分别与正常基因和突变基因相应的DNA序列互补．此探针在一定的杂交和洗脱条件下，只要有一个碱基不匹配，就不能形成稳定的杂交链而被洗脱．利用探针对该新型糖原贮积病家系进行检测，过程和结果如图3所示．
①体外扩增DNA时，解链的方法是高温加热．
②结合图2和图3分析：该新型糖原贮积病的遗传方式为X染色体隐性遗传病，做出些判断依据的是该家系
中Ⅰ-1Ⅰ-2Ⅱ-5个体DNA杂交检测的结果，其中Ⅰ-1个体的基因型是XDXd．
③假如Ⅲ-1和男性患者结婚，生育的孩子患新型糖原贮积病的概率是$\frac{1}{8}$．

分析 分析图形：图1为人体糖代谢的部分途径，显示葡萄糖与糖原、非糖类物质之间的转化过程；图2为该病的遗传图解，根据常染色体隐性遗传病的规律分析患者和相关个体的基因型，作相关计算；图3是各个的电泳图，根据条带作合理的判断和计算，据此答题．

解答 解：（1）据图1可看出6-磷酸葡萄糖在酶的作用下可生成糖原、丙酮酸．抑制葡萄糖激酶会抑制6-磷酸葡萄糖的生成，从而限制糖原合成，也会减少丙酮酸的量，丙酮酸是细胞呼吸的中间产物，其量减少会影响有氧呼吸和无氧呼吸．ATP是生物体内各种耗能反应的能量的直接提供者，从图1中也可以看出细胞呼吸的启动需要ATP功能．
（2）胰高血糖素可促进肝糖原分解成葡萄糖释放回血液，因此具有升血糖的功能．血糖浓度低时，正常人体分泌胰高血糖素会增加．肝糖原通过酶的作用分解成6-磷酸葡萄糖，进一步在6-磷酸葡萄糖酶的作用下分解成葡萄糖，而Ⅰ型糖原贮积病是因为6-磷酸葡萄糖酶（E）基因突变所致，因此，就算注射胰高血糖素也不能使血糖浓度恢复到正常水平．
（3）Ⅰ型糖原贮积病是常染色体隐性遗传病．Ⅰ-1、Ⅰ-2生出的Ⅱ-5的基因型为ee，所以易推理出Ⅰ-1、Ⅰ-2的基因型都为Ee，Ⅱ-3基因型为$\frac{1}{3}$EE、$\frac{2}{3}$Ee，已知正常人群中杂合子的概率为$\frac{1}{150}$，即Ee÷（EE+Ee）=$\frac{1}{150}$，所以Ⅱ-3（是Ee的概率为$\frac{2}{3}$）与表现型正常的男性（是Ee的概率为$\frac{1}{150}$）结婚，生育患病孩子（ee）的概率为：$\frac{2}{3}$×$\frac{1}{150}$×$\frac{1}{4}$=$\frac{1}{900}$．
（4）①利用PCR技术体外扩增DNA的过程：温度90℃以上，变性（解旋）→温度50℃左右，复性→温度72℃左右，延伸．
②分析图2该病的遗传系谱：由Ⅰ-1、Ⅰ-2都正常，但生出的Ⅱ-5有病可知该病为隐性病；探针检测的图3的结果：Ⅰ-1（女）既有D基因又有d基因，Ⅰ-2（男）只有D基因，Ⅱ-5（男）只有d基因．综合以上两个图的分析可推理出：该病是伴X隐性遗传病，Ⅰ-1基因型是XDXd，Ⅰ-2基因型是XDY，Ⅱ-5基因型是XdY．
③Ⅰ-1基因型是XDXd，Ⅰ-2基因型是XDY，则Ⅱ-2的基因型为$\frac{1}{2}$XDXD+$\frac{1}{2}$XDXd；Ⅱ-2和Ⅱ-3（基因型为XDY）结婚所生的Ⅲ-1基因型是XDXd的概率为：$\frac{1}{2}$×$\frac{1}{2}$=$\frac{1}{4}$；所以Ⅲ-1与男性患者（基因型为XdY）结婚所生孩子患病的概率为：$\frac{1}{4}$×$\frac{1}{2}$=$\frac{1}{8}$．
故答案为：
（1）有氧和无氧      ATP
（2）胰高血糖素    不能
（3）$\frac{1}{900}$
（4）①高温加热    ②Ⅰ-1Ⅰ-2Ⅱ-5      XDXd       ③$\frac{1}{8}$

点评 主要考查人类遗传病、PCR技术和核酸分子杂交技术，也涉及细胞代谢的考查，考查的内容很多，知识面较广，需要要学生有较强的基本功，能力要求高．

练习册系列答案
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16．请据图回答下列问题．
（1）如图示为高等植物细胞结构模式图，判断依据有细胞壁无中心体．只有使用电子显微镜可以看到此图所表示的结构．
（2）蛋白质合成场所是[11]核糖体，与该结构合成有关的结构[6]核仁．
（3）图中具有双层膜的结构有4、7、9（填编号），其中RNA从细胞核进入细胞质穿过0层膜．
（5）用该细胞进行质壁分离及复原实验，相当于半透膜的结构是由2、3、13（填编号）构成的．
17．如图为人体内两种重要化合物A与B的化学组成关系，据图回答：

①A 是指蛋白质；a分子在生物体内约有20种；连接两个a分子的化学键叫做肽键．
②b是指脱氧（核糖）核苷酸，有4种； B在细胞中主要分布的场所是细胞核．
11．据美联社报道，瑞典皇家科学院诺贝尔奖委员会宣布将2007年度诺贝尔生理学或医学奖授予美国科学家马里奥•卡佩奇和奥利弗•史密西斯、英国科学家马丁•埃文斯，这三位科学家是因为“在涉及胚胎干细胞和哺乳动物DNA重组方面的一系列突破性发现”而获得殊荣的．这些突破性的发现为发展“基因靶向”技术奠定了基础．利用该技术，科学家在小鼠的胚胎干细胞中引入特定基因进行修饰，将这些细胞注入小鼠的胚胎后，从该胚胎出生的小鼠和其他小鼠繁殖的后代将产生基因变异．科学家希望借此发现人类一些疑难杂症在分子水平上的发病原因，并最终找到治疗途径．
根据上述材料回答：
（1）科学研究表明，“胚胎干细胞”具有形成完整个体的分化潜能，属于全能干细胞．请推测，这些“胚胎干细胞”来自于胚胎发育的原肠胚之前的早期胚胎．
（2）人体细胞中，受精卵、胚胎干细胞、胰岛细胞、造血干细胞分化能力由高到低的顺序排列为受精卵＞胚胎干细胞＞造血干细胞＞胰岛细胞．
（3）“基因靶向”技术涉及的变异类型是基因重组．
（4）“基因靶向”技术得到的基因变异小鼠与普通小鼠相比，仍然不能认为“制造”出新的物种，请你根据所学知识判断新物种产生的标志是形成了生殖隔离
（5）科学家希望借此发现人类一些疑难杂症在分子水平上的发病原因，并最终找到治疗途径．其中最彻底的基因治疗方法就是将健康的外源基因导入有基因缺陷的细胞中，达到治疗疾病的目的．基因治疗要获得成功，需解决的最关键的问题是外源基因的表达．
18．如图表示某一生态系统中各种生物之间的关系，请分析回答：
（1）在此生态系统中，主要成分是树．此生态系统的主要功能是物质循环和能量流动．
（2）作为一个生态系统，除图中已有成分外，还需要有非生物的物质和能量．
（3）图中腐生细菌和真菌，在生态系统中属于分解者成分，它们能为树木提供CO2、H2O和无机盐．
（4）如果一只鸟生存需要100m2的取食范围，那么一条蛇生存，至少需要500m2的取食范围．
8．绵羊有白色的，有黑色的，白色对黑色为显性．现有一只白色公羊与一只白色母羊交配，生出一只黑色小羊，问它们生黑羊的几率是（　　）
A．25%B．50%C．75%D．100%
15．下列说法有几项是正确的（　　）
（1）孟德尔两对相对性状的遗传实验中每一对遗传因子的传递都遵循分离定律．
（2）在孟德尔两对相对性状的杂交实验中，重组类型即F2中与F1性状不同的类型． 
（3）两对相对性状的纯合亲本杂交，F2中重组类型占$\frac{6}{16}$．
（4）F1产生配子时，成对的遗传因子彼此分离，不成对的遗传因子自由组合，产生数量相等的4种配子． 
（5）F2的遗传因子组成有9种，比例为9：3：3：1．
（6）F2的黄色圆粒中，只有YyRr是杂合子，其他的都是纯合子．
（7）不同对遗传因子的自由组合发生在受精作用时   
（8）对杂合黑色豚鼠进行测交实验，产生的后代中，杂合黑色豚鼠约占后代总数的$\frac{1}{4}$．
（9）运用假说-演绎法验证的实验结果总与预期相符．
A．1项B．2项C．3项D．4项
12．下列对应关系错误的是（　　）
A．对比实验法--探究酵母菌的呼吸方式
B．纸层析法--提取菠菜叶片叶绿体中的四种色素
C．差速离心法--分离细胞中各种细胞器
D．假说-演绎法--孟德尔的豌豆杂交实验
13．如图所示，图甲表示某大棚蔬菜叶肉细胞的部分结构和相关代谢情况，其中a～f代表O2或CO2图乙表示该植物在适宜的条件下O2净产量（光合作用的O2产生量-呼吸作用的O2消耗量）与光照强度之间的关系曲线．据图回答下列问题：

（1）在图甲中，物质b进入箭头所指的结构后与[H]物质结合，生成水．在适宜的条件下，若用CO2、H218O供给植物进行代谢，则甲图中的d所代表的物质应是18O2．
（2）在其他条件不变的情况下，适当提高棚内的温度，可以提高蔬菜的产量，此时乙图中N点向左（填“左”或“右”）移动．
（3）在图乙P点所处的状态时，叶绿体内ATP移动的方向是叶绿体基粒（或类囊体薄膜）向叶绿体基质移动，若植物长期处于P点所处的光照强度，植物不能（填“能”或“不能”）正常生长；植物D点状态时，可以发生图甲中的哪些过程（用图中字母表示）：abcd；
（4）若测得该植物黑暗条件下，O2的吸收速率为12mg/h；而在正常环境中一昼夜的O2净产量为240mg，假设该植物在24小时内呼吸速率不变，则该植物一天通过光合作用产生的O2总量是528mg．

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