Question

糖原贮积症为遗传因素（基因）所引起的糖原代谢障碍，导致糖原大量沉积，主要累及肝、心、肾及肌组织，有低血糖、酮尿及发育迟缓等表现．经检测发现Ⅰ型糖原贮积症患者的体内葡萄糖﹣6﹣磷酸大量积累，糖原的分解过程如图所示：

糖原葡萄糖﹣1﹣磷酸葡萄糖﹣6﹣磷酸葡萄糖

（1）Ⅰ型糖原贮积症是由缺乏 造成的，题中体现的基因与性状的关系为： ．

（2）经检测发现Ⅰ型糖原贮积症患者的血液中酮体（脂肪氧化分解的产物）的含量明显高于正常人，试解释其原因： ．

（3）如图为某家族有关Ⅰ型糖原贮积症患病情况的遗传系谱图，其中3号不携带致病基因，根据遗传系谱图回答以下问题（相关基因用A、a表示）：

①该病的遗传方式为 ．6号的基因型为 ．

②若8号不患色盲，9号为色盲基因携带者，则8号和9号婚配后生育一个表现型正常的男孩的概率为 ．

③若人群中Ⅰ型糖原贮积症的发病率为，则10号和一个表现型正常的女性婚配，后代患Ⅰ型糖原贮积症的概率为 ，若要确认后代是否患病可以对后代进行 ．

Answer 1