Question

【题目】不久前去世的英国著名物理学家霍金患有肌肉萎缩性侧索硬化症（ALS）俗称“渐冻人”，该病也叫运动神经元病，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。风靡全球的“ALS冰桶挑战赛”活动的初衷是为了让人们了解并体会被称为“渐冻人”的罕见病，同时为患者募捐治病。科学家尝试从不同角度揭示“渐冻人”病因根据所学知识回答下列问题。

（1）如图为“渐冻人”的某反射弧，若刺激Ⅲ处，在③处______（“能”或“不能”）检测到神经递质的释放，若以针刺S“渐冻人”______（“能”或“不能”）感觉到疼痛。

（2）ALS有20%的病例是由于基因和DNA变化而引起的，生理学中这类病例属于______病。

（3）有学者指出，肌肉萎缩性侧素硬化症病因是自由基攻击神经细胞内的______，加快神经细胞衰老；也有学者指出，其病因是某些因子激活人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡，从免疫角度分析该病属于______病。

（4）研究发现“渐冻症”的病因之一是由于运动神经元中D﹣丝氨酸分解酶基因发生变异，导致D﹣丝氨酸分解酶功能降低，进而使激活神经的D﹣丝氨酸增加并蓄积，破坏了运动神经元的正常功能，引起肌肉萎缩。请提供一种治疗该病的设想：___________。

Answer 1

【答案】能 能 遗传病 磷脂、蛋白质、DNA 自身免疫病 植入正常的神经干细胞或将变异的D﹣丝氨酸分解酶基因替换或注射能够提高D﹣丝氨酸分解酶活性的药物

【解析】

本题是关于神经传导和传递的问题，图像反射弧的中枢在脊髓，图中①是传入神经，③是突触结构，②是传出神经。

（1）Ⅲ位于传入神经纤维上，③是传出神经，刺激Ⅲ处，在③处能检测到神经递质的释放；由于渐冻人的上下运动神经元，传入神经元正常，因此，以针刺S“渐冻人”能感觉到疼痛。

（2）遗传病是由于遗传物质改变引起的疾病，ALS有20%的病例是由于基因和DNA变化而引起的，生理学中这类病例属于遗传病。

（3）细胞衰老的自由基学说是指自由基攻击自身的细胞的磷脂，蛋白质或者DNA，因此，认为肌肉萎缩性侧素硬化症病因是自由基攻击神经细胞内的磷脂、蛋白质、DNA，加快神经细胞衰老；也有学者指出，其病因是某些因子激活人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡，从免疫角度分析该病属于自身免疫病。

（4）研究发现“渐冻症”的病因之一是由于运动神经元中D﹣丝氨酸分解酶基因发生变异，导致D﹣丝氨酸分解酶功能降低，进而使激活神经的D﹣丝氨酸增加并蓄积，破坏了运动神经元的正常功能，引起肌肉萎缩。因此我们可以替换正常的神经细胞或者正常的基因，或者提高有关酶的活性，所以思路为植入正常的神经干细胞或将变异的D﹣丝氨酸分解酶基因替换或注射能够提高D﹣丝氨酸分解酶活性的药物。