Question

13．如图所示为人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径，图中的数字分别代表三种酶．

（1）人体内环境中的酪氨酸除图A中所示的来源外，还可以来自于食物．
（2）若酶①由n个氨基酸组成的一条肽链构成，则酶①基因的碱基数目至少为6n．合成酶①的过程中脱去了n-1个水分子．
（3）若医生怀疑某患儿缺乏酶①，诊断的方法是检验患儿尿液中是否含过多的苯丙酮酸．
（4）已知乙图中的①是以甲图中的a链为模板合成的，若a链的一个碱基被替换，请写出该替换对②-⑤所代表的结构产生的两种可能影响：结构不变、一个氨基酸改变但肽链长度不变、肽链长度改变．

Answer 1

分析 1、据图分析，图所示为人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径，人体内环境中氨基酸的来源有食物、蛋白质分解和转氨基作用形成3个来源．
2、据图甲分析，以DNA的两条链为模板，合成两个子代DNA分子．
3、据图乙分析，表示翻译，其中①mRNA为模板，②③④表示多肽链，⑤表示核糖体．

解答 解：（1）人体内环境中氨基酸的来源有三个：食物、蛋白质分解和转氨基作用形成．所以酪氨酸除图A中所示的来源外，还可以来自于食物．
（2）已知基因的碱基数目：mRNA的碱基数目：肽链中的氨基酸数目=6：3：1，所以酶①基因的碱基数目至少为6n个或3n对；在氨基酸脱水缩合形成蛋白质的过程中，脱去的水分子数=氨基酸数-肽链数=n-1．
（3）由图可知，若缺乏酶①，则会形成过多的苯丙酮酸，所以诊断的方法是检验该患儿尿液中是否含有过多的苯丙酮酸．据图A可推知基因是通过控制酶的合成影响细胞代谢，从而控制生物性状的．
（4）若a链的一个碱基对被替代，说明发生了基因突变．但由于密码子的简并性，有可能翻译出相同的氨基酸，所以结构不变；但也可能一个氨基酸改变但肽链长度不变；甚至转录后形成终止密码，导致肽链长度改变或肽链无法合成．
故答案为：
（1）食物   
（2）6n     n-1   
（3）过多的苯丙酮酸 
（4）结构不变  一个氨基酸改变但肽链长度不变、肽链长度改变

点评 本题考查基因控制蛋白质合成、蛋白质的合成的相关知识点，意在考查学生理解转录和翻译，了解基因控制生物性状等知识，属于中档题．