Question

人血红蛋白由珠蛋白和血红素结合而成，一个珠蛋白分子包括两条α链和两条非α链。每一条α链由141个氨基酸组成，控制α珠蛋白链的基因位于笫16号染色体上，每个16号染色体上有2个基因控制α链的合成，如果出现有关基因缺失而使α链全部或者部分不能合成，则引起α海洋性贫血，这是一种在我国南方各省发病率较高的遗传病。

(1)未成熟的红细胞内，参与α链合成的细胞器是__________。

(2)理论上说，要合成1条含有141个氨基酸的多肽链，最多时可有__________种tRNA参与运输氨基酸。

(3)上述实例表明，基因控制性状的方式之一是___________。

(4)决定α链的两对基因在传宗接代过程中是否遵循孟德尔的遗传定律？请简要说明：_________________________________。

(5)在不同α海洋性贫血个体中，由于其基因缺失的数目不同，表现型也不尽相同：

缺失基 因数目	血红蛋白含量(mg/dL)	贫血程度	寿命
1	10～15	轻度	正常
2	7～10	中度	比常人短
3	小于7	重度	无法活到成年

①贫血的各种症状都与细胞缺氧有关。氧在细胞代谢中直接参与的是有氧呼吸的第__________阶段。

②一对夫妇，育有一名重度贫血患儿，这对夫妇的表现型是__________，妻子再次怀孕，为避免生出有严重α海洋性贫血患儿，医生需要做的是__________。

Answer 1

【解析】　(1)肽链在核糖体上合成，由线粒体供能。(2)能决定氨基酸的密码子有61种，与之对应的反密码子有61种，即转运RNA有61种。(3)有关基因缺失而使α链全部或者部分不能合成，则引起α海洋性贫血，说明基因通过控制蛋白质的结构而直接控制性状。(4)控制α珠蛋白链的基因位于第16号染色体上，每个16号染色体上有2个基因控制α链的合成，可见有两对等位基因控制α珠蛋白合成，每对基因之间遵循基因分离定律，两对基因都位于同一对染色体上，不遵循基因自由组合定律。(5)一对夫妇，育有一名重度贫血患儿，该患儿缺失3个基因，其父母都缺失两个基因(中度贫血)或一方缺失一个(轻度贫血)，另一方缺失两个(中度贫血)。

【答案】　(1)核糖体、线粒体

(2)61

(3)基因通过控制蛋白质的结构而直接控制性状

(4)每对基因之间遵循基因分离定律，两对基因之间不遵循基因自由组合定律(或者遵循基因分离定律，但不遵循基因自由组合定律)

(5)①三　②双方都为中度贫血或者一方中度贫血另一方轻度贫血　对胎儿进行基因检测