Question

人血红蛋白由珠蛋白和血红素结合而成，一个珠蛋白分子包括两条α链和两条非α链。每一条α链由141个氨基酸组成，控制α珠蛋白链的基因位于第16号染色体上，每个16号染色体上有2个基因控制α链的合成，如果出现有关基因缺失而使α链全部或者部分不能合成，则引起α-海洋性贫血，这是一种在我国南方各省发病率较高的遗传病。

（1）未成熟的红细胞内，参与α链合成的细胞器是＿＿＿＿＿＿＿＿。

（2）理论上说，要合成1条含有141个氨基酸的多肽链，最多时可有＿＿＿种tRNA参与运输氨基酸。

（3）上述实例表明，基因控制性状的方式之一是＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿。（4）决定α链的两对基因在传种接代过程中是否遵循孟德尔遗传定律？请简要说明：＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿。

（5）在不同α-海洋性贫血个体中，由于其基因缺失的数目不同，表现型也不尽相同：

缺失基因数目	血红蛋白含量（mg/dL）	贫血程度	寿    命
1	10～15	轻度	正常
2	7～10	中度	比常人短
3	小于7	重度	无法活到成年

① 贫血的各种症状都与细胞缺氧有关。氧在细胞代谢中直接参与的是有氧呼吸的        第＿＿阶段。

     ② 一对夫妇，育有一名重度贫血患儿，这对夫妇的表现型是＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿。妻子再次怀孕，为避免生出有严重α-海洋性贫血患儿，医生需要做的是＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿。

（6）某学校研究性学习小组拟进行一项调查活动，用于记录调查结果的表格如下示。

调查对象 表现型	高一级	高二级	高三级	合计
男	女	男	女	男	女	男	女
正常
α海洋性贫血

        他们在调查α海洋性贫血的＿＿＿＿＿＿＿。

（7）镰刀型细胞贫血症是另一种先天性贫血症。某一家庭，父亲患红绿色盲，母亲正常，所生育的两个女儿中，一个患镰刀型细胞贫血症，另一个表现正常。这个正常女儿的基因型是＿＿＿＿＿＿＿＿，如果她与一个其父患红绿色盲、其母患镰刀型细胞贫血症的正常男子结婚，那么，他们生育患病子女的几率是＿＿＿＿。

 

Answer 1

【答案】

（1）核糖体、线粒体      （2）61  

（3）基因通过控制蛋白质的结构而直接控制性状

（4）每对基因之间遵循基因分离定律，两对基因之间不遵循基因自由组合定律（或者遵循基因分离定律，但不遵循基因自由组合定律）

（5）①三；②双方都为中度贫血或一方中度贫血、另一方轻度贫血；对胎儿进行基因检测

（6）发病率    （7）AAX^BX^b 或AaX^BX^b     9/24（或3/8）

【解析】