Question

【题目】下列表示人体内苯丙氨酸的代谢途径，请根据图示回答下列问题：

（1）苯丙酮尿症的直接原因是患者的体细胞中缺少________，导致体内的，苯丙氨酸不能沿正常途径转变为酪氨酸，只能转变为苯丙酮酸。苯丙酮酸在体内积累过多就会对婴儿对________系统造成不同程度的损害，使其智力低下，且患者尿味异样。

（2）若在其他条件均正常对情况下，缺少________会使人患尿黑酸症。

（3）以上实例可以看出，基因通过控制________来控制_______，进而控制生物体的性状。

Answer 1

【答案】 酶① 神经 酶③ 酶的合成 代谢过程（细胞代谢）

【解析】试题分析：基因控制生物性状的两种方式：一是通过控制酶的合成来控制代谢过程，间接控制生物体的性状；二是通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状。据图分析，图示代谢过程是由不同的酶催化进行的，而酶是由基因控制合成的，不同的酶缺乏时，都会导致相关代谢过程异常。

（1）根据题图可知，苯丙氨酸转变为酪氨酸需要酶①的催化，体细胞中缺少酶①，会使体内的苯丙氨酸不能沿正常途径转变为酪氨酸，只能转变为苯丙酮酸。苯丙酮酸在体内积累过多就使婴儿的智力低下，可见苯丙酮酸在体内积累过多会损害婴儿的神经系统。

（2）由题图知，酶③可将尿黑酸催化生成乙酰乙酸，若在其他条件均正常的情况下，缺少酶③会使尿黑酸在人体内积累，部分尿黑酸随尿液排出，使人患尿黑酸症。

（3）根据本题实例可以看出，基因可通过控制酶的合成来控制代谢过程，进而间接控制生物性状。