Question

13．图1为某家族中出现的两种单基因遗传病的相关系谱图，已知G6PD（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）缺乏症（有关基因用A、a表示）由X染色体上的显性基因控制，患者因红细胞中缺乏G6PD而导致溶血．女性的未成熟红细胞内常出现一条X染色体随机性失活，导致红细胞中只有一条X染色体上的基因能表达．家族中Ⅱ-3携带FA贫血症基因（有关基因用B、b表示），请回答下列问题
（1）Ⅱ-4基因型为BbX^AX^a，研究发现Ⅱ-4体内大部分红细胞中G6PD活性正常，因而不表现缺乏症．其原因最可能是大部分红细胞中G6PD缺乏症基因所在X染色体失活．
（2）若Ⅲ-8与Ⅲ-10婚配，所生儿子同时患两种病的概率是$\frac{1}{6}$．
（3）若每10000人中有一人患FA贫血症，那么Ⅱ-6与一个表现型正常的女性结婚，生下患FA贫血症的孩子的概率是$\frac{1}{202}$．
（4）图2所示为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因的转录过程，该过程需要的酶是RNA聚合酶，若生成的RNA中共含1500个核糖核苷酸，其中碱基G和C分别为200个和400个，则该基因经过两次复制，至少需要游离的腺嘌呤脱氧核苷酸2700个．

Answer 1

分析 在读题是要把握一些信息，“G6PD缺乏症是由X染色体上的显性基因控制”、“女性的红细胞内常出现一条X染色体随机性失活”、“已知Ⅱ3携带FA贫血症基因”等，这些都是解题的有效信息．在做基因自由组合定律的题型时，首先逐对分析基因，在利用乘法法则即可．

解答 解：（1）由于Ⅲ7患两种遗传病而Ⅱ-4正常，所以Ⅱ-4基因型为BbX^AX^a．由题意知，G6PD缺乏症是由X染色体上的显性基因控制的，患者因红细胞中缺乏G6PD而导致溶血，Ⅱ₄体内含有致病基因，但是大部分红细胞中G6PD活性正常，结合题干信息可以推断，最可能的原因是G6PD缺乏症基因所在的X染色体失活．
（2）由遗传系谱图可知，Ⅲ₈患有G6PD缺乏症，但是双亲正常，且有一个患两种病的兄弟，因此基因型为BbX^AX^a的概率是$\frac{2}{3}$，BBX^AX^a的概率是$\frac{1}{3}$，Ⅲ₁₀的基因型为bbX^AY，因此Ⅲ₈与Ⅲ₁₀婚配，所生儿子同时患两种病的概率是bbX^AY为$\frac{1}{3}$×$\frac{1}{2}$=$\frac{1}{6}$．
（3）人群中每10000人中一人患FA贫血症，则可知人群中b基因频率是$\frac{1}{100}$，B基因频率是$\frac{99}{100}$，则表现型的正常的人群中，携带者的概率为$\frac{2}{101}$，Ⅱ-6的基因型为Bb，那么两人生下患FA贫血症的孩子的概率是$\frac{2}{101}$×$\frac{1}{4}$=$\frac{1}{202}$．
（4）若生成的RNA含有1500个核糖核苷酸，其所含的碱基G和C分别为200个和400个，则该核酸含有碱基U+A=1500-200-400=900个，因此控制该RNA合成的一个DNA分子含有碱基A+T=900+900=1800，由A=T，则A=T=900个，该基因经过两次复制，至少需要游离的腺嘌呤脱氧核苷酸=（2²-1）×900=2700个．
故答案为：
（1）BbX^AX^a    失活
（2）$\frac{1}{6}$
（3）$\frac{1}{202}$
（4）RNA聚合酶     2700

点评 本题考查了基因的自由组合定律和伴性遗传、转录和翻译以及DNA与RNA的异同等有关知识，意在考查考生的识图能力和理解所学知识要点，把握知识间内在联系，形成知识网络结构的能力；能运用所学知识，准确判断问题的能力，具有一定的综合性，难度适中．