题目内容

【题目】卡尔曼综合征(KS)是一种低促性腺激素型性腺功能减退症,其染色体形态及数目正常。目前,可利用GnRH脉冲泵定时定量的将戈那瑞林(一种药物)脉冲式输入皮下,刺激机体分泌促性腺激素,从而起到治疗KS的效果。请据图分析并回答问题:

1)卡尔曼综合征是一种罕见的遗传疾病,其变异的根本来源是________。患者往往都还伴有嗅球和嗅束发育不全或缺失,说明基因和性状的关系并不都是简单的________关系。

2)利用GnRH脉冲泵输入戈那瑞林,可以一定程度上治疗KS。推测戈那瑞林的作用与____(填激素名称)相似,GnRH脉冲泵相当于发挥了图中的________(填腺体名称)的作用。

3)戈那瑞林可在人体内发挥作用,最终会导致性激素的产生。正常情况下性激素的产生途径符合图中激素________(填甲、乙或丙)的方式,性激素可通过________方式进入细胞内发挥作用。使用戈那瑞林时需控制用量,不同患者的戈那瑞林用量不同,原因是________

4)戈那瑞林发挥作用后,在血浆中代谢为无活性的片段,经尿排出。人体中影响尿量多少的激素主要是________,该激素的合成与分泌符合图中激素________(填甲、乙或丙)的方式。

【答案】基因突变 线性 促性腺激素释放激素 下丘脑 自由扩散 不同患者的患病程度不同 抗利尿激素

【解析】

1.(1)性激素分泌的调节过程类似于甲状腺激素分泌的调节过程,也存在神经调节和体液调节;故在人的下丘脑中,调节促性腺激素释放激素分泌的信号分子既可以是神经递质,又可以是性激素。正常成人的血液中,性激素的浓度总是维持在一定的范围内,这是因为当血液中性激素降低到一定浓度时,会通过反馈调节下丘脑和垂体的活动,使促性腺激素释放激素激素和促性腺激素激素的分泌量将会增加。

(2)性激素为固醇类激素,进入靶细胞后先与细胞质中有关蛋白质结合,然后再进入细胞核。

2.题图激素甲的分泌为分级调节方式;激素乙的分泌是神经细胞分泌的并经垂体释放的;激素丙是神经直接支配内分泌腺分泌的激素。

(1)卡尔曼综合征是一种罕见的遗传疾病,题意显示患者染色体形态及数目正常其,故可知变异的根本来源是基因突变。患者往往都还伴有嗅球和嗅束发育不全或缺失,说明基因和性状的关系并不都是简单的线性或一一对应关系。

(2)利用GnRH脉冲泵输入戈那瑞林,可以一定程度上治疗KS。根据治疗机理(该药物能刺激促性腺激素的分泌,)可推测戈那瑞林的作用与下丘脑分泌的促性腺激素释放激素相似,因此GnRH脉冲泵相当于发挥了下丘脑的作用。

(3)戈那瑞林可在人体内发挥作用,最终会导致性激素的产生。正常情况下性激素的产生途径存在分级调节的过程,与图中激素甲的分泌方式符合,性激素是固醇类,属于小分子脂类,故可通过自由扩散方式进入细胞内发挥作用。使用戈那瑞林时需控制用量,因为不同患者的患病程度不同,故戈那瑞林的用量应因人而异。

(4)人体中影响尿量多少的激素主要是抗利尿激素,该激素通过促进肾小管和集合管对水的重吸收能力而使尿量减少,该激素是下丘脑神经分泌细胞的合成并分泌,经过垂体释放的,故该激素的产生途径与图中乙的方式符合。

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