Question

6．如图表示人体内苯丙氨酸的代谢途径，请根据图示回答下列问题：

（1）苯丙酮尿症的直接原因是患者的体细胞中缺少酶①，导致体内的，苯丙氨酸不能沿正常途径转变为酪氨酸，只能转变为苯丙酮酸．苯丙酮酸在体内积累过多就会对婴儿对神经系统造成不同程度的损害，使其智力低下，且患者尿味异样．
（2）若在其他条件均正常对情况下，缺少酶③会使人患尿黑酸症．
（3）以上实例可以看出，基因通过控制酶的合成来控制代谢过程（细胞代谢），进而控制生物体的性状．

Answer 1

分析 分析题图：图示表示人体内苯丙氨酸的代谢途径，其中酶①能将苯丙氨酸转化为酪氨酸；若酶①缺乏，苯丙酮酸积累过多会引起苯丙酮尿症；酶②能将酪氨酸转化为尿黑酸；酶③能将尿黑酸转化为乙酰乙酸；酶④能将乙酰乙酸分解为二氧化碳和水；酶⑤⑥能将酪氨酸转化为黑色素．

解答 解：（1）由题图可知，如果人体细胞中缺少酶①，致使体内的苯丙氨酸不能沿正常途径转变为酪氨酸，只能转变为苯丙酮酸，苯丙酮酸随尿排出，会患苯丙酮尿症；苯丙酮酸在体内积累过多就会对婴儿的神经系统造成不同程度的损害．
（2）由题图可知，正常情况下，尿黑酸在酶③的作用下会转变成乙酰乙酸，进而被氧化分解形成二氧化碳和水，如果缺少酶③，人体的尿黑酸不能转变成乙酰乙酸，因此会患尿黑酸症．
（3）由题图可以看出基因可以通过控制酶的合成控制细胞代谢，进而控制生物的性状．
故答案为：
（1）酶①神经　
（2）酶③
（3）酶的合成　   代谢过程（细胞代谢）

点评 本题结合人体内苯丙氨酸的代谢途径图解，考查了基因和性状的关系，对基因控制性状方式的理解、记忆和灵活运用是解此题的关键．