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14.哪种细胞器直接用于核膜的形成?(  )
A.DNAB.RNAC.内质网D.高尔基器

分析 1、内质网:单层膜折叠体,是有机物的合成“车间”,蛋白质运输的通道.内质网能有效地增加细胞内的膜面积,其外连细胞膜,内连核膜,将细胞中的各种结构连成一个整体,具有承担细胞内物质运输的作用.
2、液泡:单层膜,具有贮藏(营养、色素等)、保持细胞形态,调节渗透吸水的功能.

解答 解:A、DNA属于生物大分子,不属于细胞器,A错误;
B、RNA属于生物大分子,不属于细胞器,B错误;
C、核膜的主要成分是磷脂和蛋白质,而内质网是脂质的合成“车间”,蛋白质运输的通道;另外内质网外连细胞膜,内连核膜,说明直接用于核膜的形成,C正确;
D、液泡与核膜没有直接联系,D错误.
故选:C.

点评 本题知识点简单,考查细胞器中其他器官的主要功能,要求考生识记细胞中各种细胞器的结构和功能,明确与核膜、细胞膜直接相连的细胞器是内质网,再选出正确的答案即可.

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19.AS综合征是一种由于患儿脑细胞中UBE3A蛋白含量缺乏导致的神经系统发育性疾病.UBE3A蛋白由位于15号染色体上的UBE3A基因控制合成,该基因在人脑细胞中的表达与其来源有关:来自母方的UBE3A基因可正常表达,来自父方的UBE3A基因由于邻近的SNRPN基因产生的反义RNA干扰而无法表达(如图1所示).请分析回答以下问题:
(1)UBE3A蛋白是泛素-蛋白酶体的核心组分之一,后者可特异性“标记”P53蛋白并使其降解.由此可知AS综合征患儿脑细胞中P53蛋白积累量较多(高).检测P53蛋白的方法是抗原-抗体杂交(或答“分子检测”).细胞内蛋白质降解的另一途径是通过溶酶体(细胞器)来完成的.
(2)由于UBE3A基因和SNRPN基因位于一对同源染色体上[或答“在同一条染色体上”],所以它们的遗传关系不遵循自由组合定律.对绝大多数AS综合征患儿和正常人的UBE3A基因进行测序,相应部分碱基序列如图2所示.由此判断绝大多数AS综合征的致病机理是:来自母方的UBE3A基因发生碱基(对)的替换,从而导致基因突变发生.
(3)研究表明,人体非神经组织中的来自母方或父方的UBE3A基因都可以正常表达,只有在神经组织中才会发生UBE3A基因被抑制的现象,说明该基因的表达具有组织特异(或答:“组织选择”,“细胞特异”,“细胞选择”)性.
(4)丙种球蛋白缺乏症(XLA)是一种伴X染色体隐性遗传病,某家族中的XLA男性患者在未接受有效治疗的前提下,一部分幼年夭折,一部分能活到四、五十岁.请分析出现这种情况可能的原因:该致病基因的表达受到环境因素的影响;其他基因的表达与该致病基因的表达相关.

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