Question

10．如图A所示为人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径，图中的数字分别代表三种酶．

（1）人体内环境中的酪氨酸除图A中所示的来源外，还可以来自于食物．
（2）若酶①由n个氨基酸组成，则酶①基因的碱基数目不能少于6n．合成酶①的过程中至少脱去了n-1个水分子．
（3）图B所示Ⅱ-1因缺乏图A中的酶①而患有苯丙酮尿症，Ⅱ-3因缺乏图A中的酶②而患有尿黑酸尿症，Ⅱ-4不幸患血友病（上述三种性状的等位基因分别用Pp、Aa、Hh表示）．一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因．Ⅰ-3个体涉及上述三种性状的基因型是PPAaX^HX^h．
（4）Ⅱ-3已经怀有身孕，如果她生育一个女孩，健康的概率是1；如果生育一个男孩，健康的概率是0.75．

Answer 1

分析 分析图A：图A所示为人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径，人体内环境中氨基酸的来源有食物、蛋白质分解和转氨基作用形成3个来源．在基因的表达过程中，基因的碱基数目：mRNA的碱基数目：肽链中的氨基酸数目=6：3：1．
分析图B：图B一号家庭正常的双亲生了一个有苯丙酮尿症病的女儿，说明苯丙酮尿症是常染色体隐性遗传病；二号家庭正常的双亲生了一个有尿黑酸尿症病的女儿，说明尿黑酸尿症也是常染色体隐性遗传病；血友病是伴X染色体隐性遗传病．

解答 解：（1）人体内环境中氨基酸的来源有三个：食物、蛋白质分解和转氨基作用形成．所以酪氨酸除图A中所示的来源外，还可以来自于食物．
（2）已知基因的碱基数目：mRNA的碱基数目：肽链中的氨基酸数目=6：3：1，所以酶①基因的碱基数目至少为6n个或3n对．在氨基酸脱水缩合形成蛋白质的过程中，脱去的水分子数=氨基酸数-肽链数=n-1．
（3）分析系谱图，判断遗传方式．Ⅰ-1和Ⅰ-2都不患苯丙酮尿症，但他们却有一个患此病的女儿，说明苯丙酮尿症的遗传方式是常染色体隐性遗传；同理尿黑酸尿症的遗传方式也是常染色体隐性遗传；而血友病是伴X染色体隐性遗传病．结合题中所给的信息“一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因”可知Ⅰ-3个体的基因型是PPAaX^HX^h．
（4）由以上分析可知：Ⅱ-2的基因型为AAP_-X^HY（$\frac{1}{3}$AAPPX^HY，$\frac{2}{3}$AAPpX^HY），Ⅱ-3的基因型为aaPPX^HX_{^_}（$\frac{1}{2}$aaPPX^HX^H，$\frac{1}{2}$aaPPX^HX^h）．可见他们生育一个女孩健康的概率是1；如果生育一个男孩，患病的概率是$\frac{1}{2}×\frac{1}{2}$=$\frac{1}{4}$，所以正常的概率为1-$\frac{1}{4}$=$\frac{3}{4}$（0.75）．
故答案是：
（1）食物
（2）6n个或3n对    n-1
（3）PPAaX^HX^h
（4）1    0.75

点评 本题考查伴性遗传、蛋白质的合成的相关知识点，意在考查学生对所学知识的理解与掌握程度，培养了学生分析图表、获取信息、解决问题的能力．