Question

13．如图表示人体内苯丙氨酸的代谢途径．请根据图示回答下列问题．

（1）苯丙酮尿症是由于患者的体细胞中缺少酶①，致使体内的苯丙氨酸不能沿正常途径转变为酪氨酸，只能转变为苯丙酮酸．苯丙酮酸在体内积累过多就会对婴儿的神经系统造成不同程度的损害．
（2）苯丙酮尿症患者一般不会患白化病，其原因是合成黑色素的原料酪氨酸还可以来自食物蛋白质．
（3）如果一对患白化病的夫妻生了8个小孩都是正常的，最可能的原因是这对夫妻分别缺陷酶⑤基因、酶⑥基因．
（4）缺少酶③会使人患黑尿酸症．
（5）从以上实例可以看出，基因通过控制酶的合成来控制代谢过程，进而控制生物体的性状．

Answer 1

分析 1、基因控制生物性状的两种方式：一是通过控制酶的合成来控制代谢过程，进而控制生物体的性状；而是通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状．
2、白化病是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病，由于先天性缺乏酪氨酸酶，或酪氨酸酶功能减退，黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病．由图示可以看出，缺乏酶⑤或者酶⑥，人体内都不能合成黑色素从而导致患白化病；但是由于酪氨酸可以从食物中获得，因此如果缺少酶①，不一定患白化病．

解答 解：（1）由题图可知，如果人体细胞中缺少酶①，致使体内的苯丙氨酸不能沿正常途径转变为酪氨酸，只能转变为苯丙酮酸，苯丙酮酸随尿排出，会患苯丙酮尿症；苯丙酮酸在体内积累过多就会对婴儿的神经系统造成不同程度的损害．
（2）缺少酶①，会使人体苯丙酮酸含量增加进而患苯丙酮尿症，但是由于酪氨酸可以从饮食中获得，因此苯丙酮尿症患者一般不患白化病．
（3）由题图可知，缺少酶⑤或酶⑥都会患白化病，如果一对患白化病的夫妻生了8个小孩都是正常的，最可能的原因是这对夫妻分别缺陷酶⑤基因、酶⑥基因，其后代是双杂合子，都含有正常基因．
（4）由题图可知，正常情况下，尿黑酸在酶③的作用下会转变成乙酰乙酸，进而被氧化分解形成二氧化碳和水，如果缺少酶③，人体的尿黑酸不能转变成乙酰乙酸，因此会患尿黑酸症．
（5）由题图可以看出基因可以通过控制酶的合成控制细胞代谢，进而控制生物的性状．
故答案为：
（1）酶①神经系统　
（2）合成黑色素的原料酪氨酸还可以来自食物蛋白质
（3）这对夫妻分别缺陷酶⑤基因、酶⑥基因　
（4）酶③
（5）酶的合成　代谢过程

点评 本题的知识点是基因对性状的控制，旨在考查学生分析题图获取信息的能力，理解所学知识的要点，把握知识的内在联系形成知识网络的能力，并应用相关知识结合题图信息对某些生物学问题进行解释、推理、判断的能力．