Question

囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用．
（1）图中所示为细胞膜的

 

模型，其中构成细胞膜的基本支架是

 

，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上

 

决定的．
（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过

 

方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度

 

，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释．
（3）汗液内氯化钠含量增加是本病的特征．对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效．但人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体，所有带电荷的分子不管它多小，都很难通过脂质体，即使脂质体外离子浓度很高．这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的．缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入到脂质体的脂双层内，可使K⁺的运输速度提高100000倍，但却不能有效提高Na⁺的运输速度，由此可以得出：
①

 

；
②

 

．
（4）主动转动所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体．与被动转动不同，该类膜蛋白都能水解

 

，但与普通的酶不同的是，它不对所转运的分子进行催化．

Answer 1

考点：细胞膜的流动镶嵌模型,主动运输的原理和意义

专题：

分析：图中所示为细胞膜的流动镶嵌模型，基本支架是磷脂双分子层．细胞膜内的氯离子运出细胞膜需要功能正常的CFTR蛋白协助，需要ATP．而异常关闭的CFTR蛋白不能运氯离子．

解答： 解：（1）图中表示细胞膜的流动镶嵌模型，其基本支架是磷脂双分子层，氯离子的跨膜运输方式是主动转运，需要载体蛋白（CFTR蛋白）和能量，所以氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的．
（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过主动转运方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，细胞内外浓度差增大，导致水分子向膜外扩散的速度加快，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释．
（3）由题干信息可知：载体蛋白能极大提高运输速度；运输钾离子的载体和运输钠离子的载体不一样即载体具有特异性．
（4）结合“主动转运需要能量”和“主动转运所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体”可推知该类膜蛋白都能水解ATP为主动转运提供能量．
故答案为：
（1）流动镶嵌  磷脂双分子层  功能正常的CFTR蛋白  
（2）主动转运  加快 
（3）①载休蛋白能极大提高运输速度  
②载体蛋白具有特异性  
（4）ATP

点评：本题考查细胞膜的流动镶嵌模型和物质的跨膜运输，意在考查考生的识图能力、识记能力和理解能力，属于容易题．