Question

19．如图代表人体内苯丙氨酸的部分代谢途径．结合图形，联系已有知识，思考下列问题：

（1）某人是苯丙酮尿症患者，但肤色正常．其原因是食物中可能含有酪氨酸．
（2）防治苯丙酮尿症的有效方法是食疗，即要尽量减少饮食中的苯丙氨酸的量．
（3）一对正常的夫妇生了一个既患苯丙酮尿症又患白化病的女儿和一个正常的儿子．这个正常儿子的基因型是AABB、AaBb、AaBB或AABb．
（4）从苯丙酮尿症的患病机理可以看出基因与性状的关系是可以通过控制酶的合成控制细胞代谢进而间接控制生物的性状．

Answer 1

分析 分析题图可知，酶1是由A基因控制合成的，酶3是由B基因控制合成的；人体内苯丙氨酸在酶1的催化下转化成酪氨酸，酪氨酸在酶3的作用下转化成黑色素，苯丙氨酸在酶2的作用下转化成苯丙酮酸，人体内如果缺少酶1，会有大量苯丙酮酸形成，造成苯丙酮尿症；如果缺乏酶2，黑色素不能合成会出现白化病．

解答 解：（1）某人是苯丙酮尿症患者，说明苯丙氨酸不能转化成酪氨酸，由于人体可以从食物中获得酪氨酸，因此苯丙酮尿症患者的肤色可能正常．
（2）由题图可知，人体内的苯丙氨酸在酶2的作用下转化成苯丙酮酸，因此防治苯丙酮尿症的有效方法是减少饮食中的苯丙氨酸的含量．
（3）由题图可知，该患苯丙酮尿症又患白化病的女儿的基因型是aabb，因此该正常夫妇的基因型是AaBb，这对夫妇的正常儿子的基因型是A_B_，因此你是AABB、AaBB或AABb．
（4）由题图可以看出，基因可以通过控制酶的合成控制细胞代谢进而间接控制生物的性状．
故答案为：
（1）酪氨酸
（2）苯丙氨酸
（3）AABB、AaBb、AaBB或AABb
（4）可以通过控制酶的合成控制细胞代谢进而间接控制生物的性状

点评 本题的知识点是基因对性状的控制途径，基因自由组合定律的实质和应用，旨在考查学生分析题图获取信息的能力、理解所学知识的要点，把握知识的内在联系形成知识网络的能力并结合题干信息综合解答问题的能力．