Question

14．囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用．

（1）图中所示为细胞膜的流动镶嵌模型，其中构成细胞膜的基本支架是磷脂双分子层，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的．
（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过主动运输方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度加快，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释．
（3）汗液内氯化钠含量增加是本病的特征．对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效．但人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体，所有带电荷的分子不管它多小，都很难通过脂质体，即使脂质体外离子浓度很高．这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的．缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入到脂质体的脂双层内，可使k⁺的运输速度提高1 00000倍，但却不能有效提高Na⁺的运输速率，由此可以得出：
①载体蛋白能极大提高运输速度；
②载体具有特异性．

Answer 1

分析 磷脂构成了细胞膜的基本骨架．蛋白质分子有的镶在磷脂双分子层表面，有的部分或全部嵌入磷脂双分子层中，有的横跨整个磷脂双分子层．主动运输的特点是需要载体和能量．
分析题图：图示表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用．功能正常的CFTR蛋白能协助氯离子转运至细胞外，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释；功能异常的CFTR蛋白不能协助氯离子转运至细胞外，导致肺部细胞表面的黏液不断积累．据此答题．

解答 解：（1）图中表示细胞膜的流动镶嵌模型，其基本支架是磷脂双分子层，氯离子的跨膜运输方式是主动运输，需要载体蛋白（CFTR蛋白）和能量，所以氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的．
（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过主动运输方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，细胞内外浓度差增大，导致水分子向膜外扩散的速度加快，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释．
（3）根据“缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入到脂质体的脂双层内，可使k⁺的运输速度提高1 00000倍”，说明：载体蛋白能极大提高运输速度．根据“缬氨霉素可使k⁺的运输速度提高1 00000倍，但却不能有效提高Na⁺的运输速率”，说明：载体具有特异性．
故答案为：
（1）流动镶嵌  磷脂双分子层  功能正常的CFTR蛋白
（2）主动运输  加快
（3）①载体蛋白能极大提高运输速度  ②载体具有特异性

点评 本题考查细胞膜的流动镶嵌模型、物质跨膜运输的相关知识，意在考查考生的识图能力和理解所学知识要点，把握知识间内在联系，形成知识网络结构的能力；能运用所学知识，准确判断问题的能力．