Question

【题目】周期性共济失调为常染色体显性遗传病，发病机理 如图所示。下列说法正确的是( )

A. 过程①需要 RNA 酶和解旋酶的催化

B. 过程①和②均遵循碱基互补配对的原则

C. 异常多肽链的氨基酸种类与正常多肽链一定不同

D. 该病的根本原因是钙离子通道蛋白结构异常

Answer 1

【答案】B

【解析】

分析题图：图示为周期性共济失调患者的发病机理，其中①为转录过程，主要发生在细胞核中；②为翻译过程，发生在核糖体上．正常基因和致病基因转录出的mRNA长度是一样的，而致病基因导致细胞膜上正常钙离子通道蛋白结构异常，从而使正常钙离子通道的数量不足，造成细胞功能异常。

A、①为转录过程，该过程需要RNA聚合酶的催化，但不需要RNA 酶和解旋酶的催化，A错误；

B、①为转录过程，②是翻译过程，两个过程都遵循碱基互补配对的原则，B正确；

C、据图可推测，该基因突变的原因可能是碱基对发生了替换，使原来某种氨基酸对应的密码子变成了终止密码子，导致翻译出来的多肽链变短，但短肽链中氨基酸种类与原来的长肽链种类可能相同，C错误；

D、由图可知，该病的直接原因是膜上钙离子通道蛋白结构异常，根本原因是控制钙离子通道蛋白的基因发生突变，D错误。