Question

构成人血红蛋白的一个珠蛋白分子包括两条α链(各有个氨基酸)和两条β链(各有146个氨基酸)。α链由位于第16号染色体上的两对基因控制，如果出现有关基因缺失而使α链全部或者部分不能合成，则会导致患α地中海贫血，该遗传病在我国南方各省发病率较高。
(1)一个珠蛋白分子中含有________个“－CO－NH－”结构。
(2)减数分裂过程中，控制珠蛋白α链合成的两对基因中，每对基因之间________(填“遵循”或“不遵循”)基因的分离定律，两对基因之间________(填“遵循”或“不遵循”)基因的自由组合定律。
(3)在患α地中海贫血的个体中，由于基因缺失的数目不同，表现型也不尽相同(见下表)：

缺失基因数目	血红蛋白含量(mg/dL)	贫血程度	寿命
1	10～15	轻度	正常
2	7～10	中度	比正常人短
3	小于7	重度	无法活到成年

①不考虑其他基因，轻度贫血患者产生的生殖细胞有________种，中度贫血女患者一个卵母细胞经减数分裂能产生________种卵细胞。
②一对夫妇，育有一名重度贫血患儿，有一方的血红蛋白含量为7～10 mg/dL，则另一方贫血程度为______________________。
③一对夫妇均为轻度贫血，则他们所生子女寿命正常的概率为________。
④某中度贫血女子与一轻度贫血男子婚后生下一名血红蛋白含量小于7 mg/dL的贫血患儿，则下图中(黑点代表基因)可反映出该女子相关基因情况的是________，该夫妇生一名正常男孩的概率为__________________________________________________。

Answer 1

（1）570  （2）遵循   不遵循  （3）①  2  1  ②中度贫血或轻度贫血 ③3／4 ④丙  1/8

解析试题分析：
（1）由题意可知，一个珠蛋白分子含有肽键（－CO－NH－）数目=2（141—1）+2（146—1）=570个。
（2）控制珠蛋白α链合成的每对基因都遵循基因的分离定律；但这两对基因都位于第16号染色体上，因此它们不遵循基因的自由组合定律。
（3）①轻度贫血患者能产生缺失一个基因和不缺失基因的两种生殖细胞。无论是何种情况，一个卵原细胞经减数分裂只能产生一个卵细胞。②重度贫血患儿缺失3个基因，其父母的精子和卵细胞一个缺失一个基因，一个缺失两个基因，又因重度贫血者无法活到成年，所以能产生缺失两个基因的生殖细胞的只能是中度贫血者，能产生缺失一个基因的生殖细胞的可能是中度贫血者也可能是轻度贫血者。③轻度贫血者产生缺失一个基因和不缺失基因的两种生殖细胞，缺失一个基因的生殖细胞占1/2，所以缺失两个基因的受精卵占1/4，缺失一个基因的受精卵占1/2，不缺失相应基因的受精卵占1/4，再根据表格信息可知，寿命正常的个体占3/4。④某中度贫血女子与一轻度贫血男子婚后生下一名重度贫血患儿（血红蛋白含量小于7 mg/dL），说明该女子缺失的两个基因在一条染色体上，产生不缺失基因的卵细胞的概率为1/2，轻度贫血男子产生不缺失基因且含有Y染色体的精子概率为1/4，故该夫妇生一名正常男孩的概率为1/2×1/4=1/8。
考点：本题考查蛋白质的结构及基因分离定律的应用，意在考查考生理解所学知识的要点，把握知识间的内在联系的能力和应用能力。