Question

英国科学家古德费罗等人在男性的Y染色体末端附近找到了一个决定睾丸发育的基因，并将它命名为“SRY基因”．睾丸是青春期以后的男性产生精子和分泌雄性激素的器官，但是少数男性“SRY基因”正常，体内雄性激素含量正常或稍高，却具有类似女性的性特征．科学家经过研究发现，这是因为他们的X染色体上一个“AR基因”突变引起的，“AR基因”控制雄性激素受体的合成．后来这种疾病被称为“雄性激素不应症”．
（1）雄性激素的合成与睾丸Leydig细胞的

 

（填细胞器）有关．
（2）AR基因应该位于X染色体上

 

区段，雄性激素受体是雄性激素靶细胞经过

 

两个过程合成的．
（3）正常情况下，一位基因型为AaBb的男性，如果睾丸的曲细精管中产生了一个AB的精子，则来自于同一个精原细胞的另一个精子基因型是

 

；该男子次级精母细胞中期应该含有

 

个SRY基因．
（4）已知雄性激素不应症属于隐性遗传病（R、r表示）．有一雄性激素不应症患者手术治愈后与正常女性婚配，生育了一个白化病（H、h表示）且雄性激素不应症男孩．请问这位患者的基因型是

 

，他们再生育一个正常男孩的概率是

 

．

Answer 1

考点：伴性遗传在实践中的应用

专题：

分析：图中ⅠⅢ为XY的同源区，其上的基因为等位基因；ⅡⅣ为非同源区，前者是X所特有的，后者是Y所特有的．受体的化学本质是蛋白质，是经过转录和翻译形成的．

解答： 解：（1）雄性激素是脂类物质，内质网是脂质合成场所，故雄性激素的合成与睾丸Leydig细胞的内质网有关．
（2）由题干信息可知，AR基因是X染色体上基因突变产生的，能控制雄性激素受体的合成，导致雄性激素与受体结合受阻而含量有所增高，如果在同源区的话，Y染色体上应该也有相关的基因了，但是AR基因只是在X染色体上，所以该基因应该位于X染色体上非同源区段．雄性激素受体的化学本质是蛋白质，是经过转录和翻译形成的．
（3）基因型为AaBb的男性教学正常的减数分裂，则可以产生两两相同的4个精子，如果睾丸的曲细精管中产生了一个AB的精子，则来自于同一个精原细胞的另一个精子基因型是 AB或ab；由于减数第二次分裂过程中同源染色体X与Y已经分开，所以该男子次级精母细胞中期应该含有 0个或2个SRY基因．
（4）根据题意已知雄性激素不应症属于隐性遗传病（R、r表示），为伴X遗传．有一雄性激素不应症患者手术治愈后与正常女性婚配，生育了一个白化病（H、h表示）且雄性激素不应症男孩，说明该男孩的白化病基因来自于父亲和母亲，即父母都是携带者，基因型为Hh，而雄性激素致病基因肯定来自于母亲，说明该病受隐性基因控制，则母亲是相关基因的携带者，所以父母亲的基因型分别是 HhX^rY、HhX^RX^r，则他们再生育一个正常男孩（A_X^RY）的概率是

3

4

×

1

4

=

3

16

故答案是；
故答案为：
（1）内质网  
（2）Ⅱ转录和翻译   
（3）AB或ab     0或2
（4）HhX^rY     

3

16

点评：本题考查伴性遗传的相关知识，意在考查考生理解所学知识的要点，把握知识间的内在联系、分析图形以及解决问题的能力．