Question

【题目】苯丙酮尿症是一种隐性遗传病，由于苯丙氨酸代谢途径不正常，导致苯丙氨酸在体内蓄积，并从尿中大量排出。该症主要临床特征为智力低下、精神神经症状、严重的学习障碍、特殊的臭味等，请回答：

（1）苯丙酮尿症患者应少吃含_____的食物。

（2）一对正常夫妻生了一个苯丙酮尿症患者，则父亲的基因型是_____，患者的基因型是_____，患者的妹妹表现正常，她的基因型可能是_____（用A表示显性基因，a表示隐性基因）。

（3）我国婚姻法规定：直系血亲和三代以内的旁系血亲之间禁止结婚．原因是_____。

Answer 1

【答案】苯丙氨酸 Aa aa AA或Aa 近亲携带同种隐性致病基因的可能性大，其婚配生育子女出现这种遗传病的机会就会增加

【解析】

生物体的性状是由一对基因控制的，当控制某种性状的一对基因都是显性或一个是显性、一个是隐性时，生物体表现出显性基因控制的性状；当控制某种性状的基因都是隐性时，隐性基因控制的性状才会表现出来。隐性遗传病是父母双方都是正常的显性性状，即基因组成为Aa和Aa，所生孩子是隐性性状的遗传病，即基因组成是aa。这种遗传病一般近亲结婚所生子女几率会比较大。

解：（1）苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出．因此苯丙酮尿症患者应少吃含苯丙氨酸的食物。

（2）“一对正常夫妻生了一个苯丙酮尿症患者”，表明正常是显性性状，苯丙酮尿症患者是隐性遗传病，“用A表示显性基因，a表示隐性基因”，则正常的基因型是AA或Aa，患病的基因型是aa。父母遗传给苯丙酮尿症（aa）患者的基因一定是a，则父母正常的基因型是Aa，遗传图解如图：

，

从遗传图解看出，父亲的基因型是Aa，患者的基因型是aa．患者的妹妹表现正常，她的基因型可能是AA或Aa．

（3）我国婚姻法规定：直系血亲和三代以内的旁系血亲之间禁止结婚。人类的遗传病是多种多样的，如果一个家族中曾经有过某种隐性遗传病，近亲携带同种隐性致病基因的可能性大，其婚配生育子女出现这种遗传病的机会就会增加。