摘要:52.近几年来国际上开发含氨基酸的饮料相当热门.在其产品的广告和包装说明中列举了氨基酸饮料具有营养.滋补.保健等诸多的功能.据说氨基酸饮料有着相当广阔的市场前景.请你根据学过的知识回答下列与氨基酸代谢的相关问题. (1)在氨基酸饮料中最应当添加的是 .原因是 .尽管如此.正常人只要平衡膳食.选择营养价值高的食物蛋白.完全可以满足人体合成各种蛋白质的需要. (2)人体合成蛋白质所需的氨基酸.除了可以从食物中获得外.还可以通过 和 获得. (3)人体若长期过量摄入氨基酸.那么 ①多余的氨基酸会被 .其作用只和淀粉类食品的主要功能一样. ②若营养过剩.多余的氨基酸还会 . 对健康造成潜在的威胁. ③更严重的是多余的氨基酸在代谢中会产生一些有害物质.从而增加 和 的负担.不利于身体健康. (4)请写出由两个氨基酸脱水缩合而成的化合物的结构简式:

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下表为某封闭式高中校医室记录的该校近几年来全体学生的体检结果中红绿色盲发病情况统计数据。请根据表中数据分析回答:

性状

表现型

2008

2009

2010

2011

统计

男生

女生

男生

女生

男生

女生

男生

女生

男生

女生

色觉

正常

404

367

424

402

336

328

402

298

1566

1395

色盲

8

0

13

1

6

0

11

0

38

1

1)根据统计数据分析,可说明色盲遗传具有 ?        ? 的特点。

2)调查中发现某男生(Ⅲ-12)患有色盲,其同胞姐姐患有白化病,进一步调查其家族系谱如图二:

a为色盲基因,b为白化基因,I-1、I-2、Ⅱ-5、Ⅱ-6个体基因组成与图一细胞所示相同的有        。假设学校所在地区相对较封闭,且人群中白化病患者占万分之一,据此可推测:该地区中基因bB的基因频率依次为     ;若Ⅲ-10与一个无亲缘关系的表现型正常的男性结婚,生一个肤色正常的孩子的概率是     

3)据进一步检查,Ⅱ-6个体及其双亲生殖细胞对应染色体上对应基因对应单链片段测定结果如下:父亲:……TGGACTTTCAGGTAT……

母亲:……TGGACTTTCAGGTAT……

-6……TGGACTTAGGTATGA……

……TGGACTTTCAGGTAT……

可以看出,此遗传病致病基因产生的原因是         测定碱基序列所需要的DNA通常经过    技术来扩增。上面左图为B基因及其所在同源染色体基因突变前细胞分裂间期示意图,请在下图中画出有丝分裂间期发生突变后的分裂中期图。

4)某同学认为,上述2961人不能构成一个种群,请你推测他判断的最关键的两个依据是:                                   

 

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2006年10月31日《美国科学院院刊》网络版上来自美国杰克逊实验室(Jackson Laboratory)的华人科学家李绍光(Shaoguang Li)等人发表的文章显示,靶向白血病组西部和干细胞中的多个激酶途径对改善小鼠Ph+白血病的治疗结果至关重要。通常认为利用imatinib来降低BCR-ABL的激酶活性能够完全抑制它的功能,从而导致它下游的信号途径的失活并达到治疗白血病的效果。在这项新的研究中,研究人员发现被BCR-ABL活化的SRC激酶在用imatinib治疗的小鼠白血病细胞中仍然活泼,这意味着imatinib不能失活所有的BCR-ABL相关信号途径。

药物Imatinib治疗人类Philadelphia chromosome阳性(Ph+)慢性骨髓性白血病的效果很好,但是却不能有效治疗Ph+B细胞急性淋巴细胞白血病和慢性骨髓性白血病急性发作。这种SRC途径对白血病细胞在imatinib治疗条件下存活至关重要。另一种药物dasatinib对SRC和BCR-ABL激酶活性的抑制能够治愈B细胞急性淋巴细胞白血病(B-ALL)。但是,要完全治疗B-ALL和慢性骨髓性白血病需要杀死对imatinib和dasatinib都不敏感的白血病干细胞。因此,在治疗Ph+白血病时,除了靶向BCR-ABL和SRC激酶外,还必须靶向干细胞途径。 白血病又名血癌,是一种高死亡率的疾病,在我国的发病几率为2.76×10-5。在儿童的恶性肿瘤发病率中,白血病居第一位。白血病是由于造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病,它不仅影响骨髓及整个造血系统,还侵犯身体其他器官。

目前能根治白血病的惟一方法就是进行造血干细胞移植。干细胞移植是近几年来治疗白血病的一项突破性技术。在干细胞移植治疗方案中,患者只需接受大剂量的化疗与全身放疗,将骨髓内的病变造血细胞摧残,然后移植正常干细胞完全替代病人原有的病变骨髓,即可重建造血与免疫机能,这被称为造血干细胞移植。干细胞研究是与基因工程并列为生命科学两大热点之一,应用前景非常广阔。干细胞移植已成为许多疾病的最佳治疗方法,除了可以根治白血病以外,还能治疗其他血液病,如再生性障碍性贫血、淋巴系统恶性肿瘤、遗传性免疫缺陷症等。根据上述材料回答:

(1)下列观点与材料相符合的是

A.药物Imatinib治疗Ph+ B细胞急性淋巴细胞白血病的效果很好

B.药物dasatinib不能抑制SRC和BCR-ABL激酶活性的

C.在儿童的恶性肿瘤中,白血病发病率很高

D.通过干细胞移植能治疗所有的人类疾病

(2)目前治疗白血病的首选方法是___。但没有亲缘关系的骨髓中其配型相结合的仅有万分之一,在同胞兄弟姐妹中也仅有25%的概率,试简述其原因__                 _____。为了避免器官移植时的异体排斥反应,医院建议保留婴儿的脐带血,以便必要____________。

(3)造血干细胞形成各种血细胞,需要经历细胞的                      过程。成熟红细胞失去全能性的原因是                   

(4)接受骨髓捐献者的血型可能发生改变吗?试分析说明。

____________________________________________________________________________

(5)病人恢复健康后,所生的女子血型也会随之改变吗?试分析说明。

____________________________________________________________________________

(6)随着生物工程技术的发展,白血病不再是不治之症,可以通过_________彻底治疗。

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分析材料,回答问题:

2006年10月31日《美国科学院院刊》网络版上来自美国杰克逊实验室(Jackson Laboratory)的华人科学家李绍光(Shaoguang Li)等人发表的文章显示,靶向白血病组西部和干细胞中的多个激酶途径对改善小鼠Ph+白血病的治疗结果至关重要。通常认为利用imatinib来降低BCR-ABL的激酶活性能够完全抑制它的功能,从而导致它下游的信号途径的失活并达到治疗白血病的效果。在这项新的研究中,研究人员发现被BCR-ABL活化的SRC激酶在用imatinib治疗的小鼠白血病细胞中仍然活泼,这意味着imatinib不能失活所有的BCR-ABL相关信号途径。

药物Imatinib治疗人类Philadelphia chromosome阳性(Ph+)慢性骨髓性白血病的效果很好,但是却不能有效治疗Ph+ B细胞急性淋巴细胞白血病和慢性骨髓性白血病急性发作。这种SRC途径对白血病细胞在imatinib治疗条件下存活至关重要。另一种药物dasatinib对SRC和BCR-ABL激酶活性的抑制能够治愈B细胞急性淋巴细胞白血病(B-ALL)。但是,要完全治疗B-ALL和慢性骨髓性白血病需要杀死对imatinib和dasatinib都不敏感的白血病干细胞。因此,在治疗Ph+白血病时,除了靶向BCR-ABL和SRC激酶外,还必须靶向干细胞途径。 白血病又名血癌,是一种高死亡率的疾病,在我国的发病几率为2.76×10-5。在儿童的恶性肿瘤发病率中,白血病居第一位。白血病是由于造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病,它不仅影响骨髓及整个造血系统,还侵犯身体其他器官。

目前能根治白血病的惟一方法就是进行造血干细胞移植。干细胞移植是近几年来治疗白血病的一项突破性技术。在干细胞移植治疗方案中,患者只需接受大剂量的化疗与全身放疗,将骨髓内的病变造血细胞摧残,然后移植正常干细胞完全替代病人原有的病变骨髓,即可重建造血与免疫机能,这被称为造血干细胞移植。干细胞研究是与基因工程并列为生命科学两大热点之一,应用前景非常广阔。干细胞移植已成为许多疾病的最佳治疗方法,除了可以根治白血病以外,还能治疗其他血液病,如再生性障碍性贫血、淋巴系统恶性肿瘤、遗传性免疫缺陷症等。根据上述材料回答:

(1)下列观点与材料相符合的是(   )

A.药物Imatinib治疗Ph+ B细胞急性淋巴细胞白血病的效果很好

B.药物dasatinib不能抑制SRC和BCR-ABL激酶活性的

C.在儿童的恶性肿瘤中,白血病发病率很高

D.通过干细胞移植能治疗所有的人类疾病

(2)目前治疗白血病的首选方法是_________。但没有亲缘关系的骨髓中其配型相结合的仅有万分之一,在同胞兄弟姐妹中也仅有25%的概率,试简述其原因___                      _____。为了避免器官移植时的异体排斥反应,医院建议保留婴儿的脐带血,以便必要时__________________________________________。

(3)造血干细胞形成各种血细胞,需要经历细胞的                      过程。成熟红细胞失去全能性的原因是                   

(4)接受骨髓捐献者的血型可能发生改变吗?试分析说明。

____________________________________________________________________________

(5)病人恢复健康后,所生的女子血型也会随之改变吗?试分析说明。

____________________________________________________________________________

(6)随着生物工程技术的发展,白血病不再是不治之症,可以通过___________彻底治疗。

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